Хроническая постгеморрагическая анемия

Не существует хронической постгеморрагической анемии! Хроническая кровопотеря будет приводить к истощению пула железа, в результате чего будет развиваться ЖДА.

Гипо-/апластические анемии

Гипопластические и апластические анемии – это проявления гетерогенной группы заболеваний и состояний, в основе которых лежит угнетение функции костного мозга. Как правило, происходит угнетение всех ростков гемопоэза, поэтому такие анемии являются составной частью панцитопении. Различие этих 2 типов анемий состоит в том, что при гипопластической анемии функция костного мозга угнетена не полностью, клетки в каком-то количестве всё ещё присутствуют, организм пытается как-то всё это компенсировать. Апластическая анемия характеризуется полной утратой функции костного мозга.

По причине гипо-/апластические анемии можно разделить на 2 группы: врождённые и приобретённые. Врождённые анемии возникают из-за наследственных дефектов в генах, отвечающих за деление и репарацию клеток. Наследственная апластическая анемия, которая затрагивает все ростки кроветворения и часто сочетается с различными аномалиями развития, носит название анемии Фанкони. Наследственная анемия, которая затрагивает только эритроцитарный росток (только анемия без признаков лейкопении и тромбоцитопении) называется анемией Даймонда-Блекфена.

Причины приобретённых гипо-/апластических анемий

Гемолитические анемии

В норме средняя продолжительность жизни эритроцита – 120 дней, после чего они захватываются макрофагами (в основном в селезёнке и печени) и разрушаются.

Любое нарушение, которое укорачивает период жизни эритроцитов будет стимулировать эритропоэз. Но возможности организма ограничены: считается, что скорость эритропоэза может увеличиться в 6-8 раз. Если скорость деструкции эритроцитов будет превышать компенсаторные возможности организма, будут возникать предпосылки к развитию анемии. Она будет называться гемолитической, то есть связанной с гемолизом – процессом разрушения эритроцитов.

Гемолиз может быть внесосудистым и внутрисосудистым. Внесосудистый (внутриклеточный) гемолиз – это когда эритроциты гибнут там, где им положено (то есть в селезёнке и печени), но в избыточном количестве. Такое бывает, когда организм считает эритроциты дефектными и своевременно выводит их из игры. Внутрисосудистый гемолиз – это когда эритроциты разрушаются в сосудах как правило под действием каких-то внешних факторов, например, токсинов или антител.

Вместе с гибелью эритроцита распадается и его главный белок – гемоглобин. При его распаде образуется билирубин… Избыточное разрушение эритроцитов будет приводить к увеличению преимущественно несвязанного билирубина (непрямой билирубин) в крови, а также продуктов его обмена в моче и кале. Высокий билирубин в крови будет окрашивать кожу и слизистые в жёлтый цвет, а продукты обмена будут делать мочу и кал тёмными. Такой симптомокомплекс будет носить название надпечёночной или гемолитической желтухи.

Помимо желтухи, для гемолитической анемии будет характерен и классический анемический синдром со слабостью, утомляемостью и т.п.

Гемолитическая желтуха – это необязательное проявление гемолитической анемии, особенно хронических её форм. Также желтуха характерна скорее для внутрисосудистого гемолиза, так как билирубин сразу в большом количестве оказывается в крови.

Также важными маркёрами преимущественно внутрисосудистого гемолиза будут гаптоглобин и ЛДГ (лактатдегидрогеназа). Гаптоглобин – это белок, который убирает из крови билирубин. При гемолитической анемии продукция этого белка не увеличивается, а вот его работа значительно возрастает. Гаптоглобин пытается связать весь билирубин, поэтому свободная концентрация гаптоглобина в крови снижается. ЛДГ – это маркёр деструкции тканей, его концентрация в крови, наоборот, возрастает.

В диагностике гемолитических анемий используется проба Кумбса или антиглобулиновый тест. Это тест, который будет говорить о наличии или отсутствии антител против эритроцитов, и, соответственно, поможет определить иммунную природу анемии. Прямая проба Кумбса – это определение антител или наличия комплемента С3 на самом эритроците (на его мембране). Непрямая проба Кумбса – это определение антител против эритроцитов в плазме крови. Таким образом, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса может помочь в дифференциальной диагностике различных типов иммунных гемолитических анемий.

При хронической гемолитической анемии селезёнка в условиях повышенной нагрузки на неё начинает увеличиваться в размерах, возникает спленомегалия.

Клиника

• Сочетание анемического синдрома и гемолитической желтухи

• Нормоцитарная нормохромная анемия в крови, как правило, гиперрегенераторная, так как организм пытается стимулировать эритропоэз, чтобы компенсировать гибель эритроцитов.

• Гипербилирубинемия, как правило, за счёт непрямого билирубина, появление продуктов обмена билирубина (уробилинов, стеркобилинов) в моче и кале.

• Снижение уровня свободного гаптоглобина и повышение уровня ЛДГ (характерно для внутрисосудистого гемолиза).

• Спленомегалия (для хронических форм)

• Конкретные изменение формы эритроцитов (наличие шизоцитов, акантоцитов и т.п.) для определённых видов гемолитической анемии.

• Наличие положительной пробы Кумбса для иммунных форм гемолитической анемии.