3 курс / Патологическая физиология / ТИПОВЫЕ_НАРУШЕНИЯ_ОБМЕНА_ВЕЩЕСТВ

роста происходит разрастание неполноценной остеоидной ткани (остеоидная гиперплазия). В то же время резко возрастает активность щелочной фосфатазы. Развившийся ацидоз приводит к нарушению возбудимости ЦНС и функции внутренних органов. В этих условиях развивается снижение иммунной защиты организма, что способствует развитию частых заболеваний и их затяжному течению.

Классификация рахита. На сегодняшний день официально утвержденной классификацией рахита является классификация С.О. Дулицкого, принятая VI Всесоюзным съездом детских врачей еще в 1947 г. (таблица). Однако в 1988 году группой украинских педиатров (академиком Е.М. Лукьяновой, профессорами Л.И. Омельченко и Ю.Г. Антипкиным) после исследования кальцийфосфорного обмена и изучения клинических особенностей течения средне-тяжелого рахита была предложена рабочая классификация рахита. Эта классификация предусматривает выделение трех биохимических вариантов заболевания: кальцийпенического (гипокальциемического), фосфопенического (гипофосфатемического) и вариант с отсутствием выраженных отклонений от нормы показателей кальция и фосфора в крови.

Таблица. Классификация рахита

Период болезни		Тяжесть течения	Характер течения
Начальный		I степень – легкая	Острое
Разгара		II степень – средней тяжести	Подострое
Реконвалесценции
		III степень – тяжелая	Рецидивирующее
Остаточных явлений

Клиническая картина. Начало заболевания, как правило, отмечается поздней осенью, зимой или ранней весной. Первые признаки рахита у доношенных детей появляются обычно на 2-3-м месяце жизни (у недоношенных детей несколько позже) и к 5-6-месячному возрасту, если лечение не проводится, наблюдается бурное прогрессирование всех симптомов. В таблице приведены симптомы рахита, характерные для различных периодов заболевания.

Таблица. Симптомы рахита, характерные для различных периодов заболевания

Органы

Симптомы

и системы

Начальный период*

Период разгара

Период реконвалесценции

Беспокойство,

пугли-

Выраженная

потли-

Центральная

вость,

раздражитель-

вость,

нарастание

ность, вздрагивание при

общей слабости, эмо-

Улучшение

самочувствия, нор-

и вегетативная

ярком

свете,

звуковых

циональная

лабиль-

мализация сна, уменьшение пот-

нервные систе-

раздражителях, наруше-

ность,

отставание

в

ливости

мы

ние сна, потливость,

психомоторном

раз-

красный дермографизм

витии

Мышечная

гипото-

ния, усиление запо-

ров,

«лягушачий»

Уменьшение мышечной гипото-

Мышечная си-

Мышечная гипотония,

живот, высокое стоя-

нии, Гаррисоновой борозды, по-

стема

запоры

ние диафрагмы, Га-

вышенной подвижности суставов

риссонова

борозда,

«разболтанность» су-

ставов

Краниотабес,

упло-

Квадратный череп, «олимпий-

Податливость

швов че-

щение затылка, квад-

ский» лоб, запавшая переносица,

Костная систе-

ратный череп, увели-

нарушение

прикуса,

позднее

репа, размягчение краев

ма

большого родничка

чение

лобных

и

те-

прорезывание зубов, нарушение

менных

бугров

порядка прорезывания зубов, ка-

(«олимпийский» лоб),

риес, дефекты эмали,

деформа-

191

			запавшая переносица,				ция грудной клетки, развернутая
			нарушение			прикуса,	ее нижняя	апертура,	«четки»,
			позднее		прорезыва-		«браслеты», «нити жемчуга», ис-
			ние зубов, нарушение				кривление	длинных	трубчатых
			порядка		прорезыва-		костей, плоскорахитический таз
			ния зубов, деформа-
			ция грудной			клетки
			(«грудь	сапожника»,
			«куриная грудь», раз-
			вернутая			нижняя
			апертура),		искривле-
			ние	позвоночника
			(кифоз, лордоз, ско-
			лиоз),			«четки»,
			«браслеты»,			«нити
			жемчуга»,		искривле-
			ние (Х- или О-
			образное)		длинных
			трубчатых			костей,
			плоскорахитический
			таз, позднее закрытие
			большого родничка

*Для начального периода характерны также признаки со стороны кожи и ее придатков: повышенная влажность, упорная потница, «облысение» затылка.

По характеру клинического течения рахит может быть острым, подострым и рецидивирующим, что предопределяет различие в проведении лечебных мероприятий.

Как уже упоминалось, в 1988 г. было предложено выделить три биохимических варианта заболевания.

Фосфопенический вариант рахита сопровождается значительными костными деформациями: отчетливым утолщением метафизарных зон трубчатых костей рук, стернальных отделов ребер, наличием различных деформаций черепа. Для таких больных характерна заторможенность, вялость, выраженная мышечная гипотония, значительное увеличение живота, расхождение прямых мышц живота, слабость связочного и суставного аппарата, выраженная гипофосфатемия, высокое содержание паратгормона и тиреокальцитонина, гиперфосфатурия.

Кальцийпенический вариант рахита помимо классических костных изменений характеризуется выраженными расстройствами вегетативной нервной системы (потливость, дермографизм, тахикардия), повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью (тремор рук, нарушения сна, необоснованное беспокойство, срыгивания, дисфункция кишечника). Течение этого варианта острое. В плазме крови – значительное снижение ионизированного кальция, высокий уровень паратгормона, снижение концентрации тиреокальцитонина, гиперкальциурия.

При варианте рахита с отсутствием отклонений в показателях содержания кальция и фосфора в крови отмечается подострое течение. Этот вариант характеризуется выраженностью лобных и теменных бугров при отсутствии отчетливых изменений со стороны нервной и мышечной систем. В крови – умеренное повышение уровня паратгормона при нормальных показателях тиреокальцитонина. Неоднозначные показатели уровня кальция и фосфора в крови в период разгара объясняются разнонаправленностью отклонений концентрации тиреокальцитонина в сыворотке крови.

Диагностика рахита помимо клинических проявлений базируется на проведении биохимических исследований (прежде всего, определении концентрации фосфора, кальция и активности щелочной фосфатазы).

В соответствии с «Протоколами лікування та профілактики рахіту у дітей» (Наказ МОЗ України «Про затвердження протоколів лікування дітей за спеціальністю „Педіатрія” № 9 від 10.01.2005 р.») в качестве нормальных показателей у детей до 3-летнего возраста рассматриваются:

уровень общего кальция сыворотки крови 2,25-2,5 ммоль/л;

содержание неорганического фосфора в сыворотке крови 1,45-2,1 ммоль/л;

активность щелочной фосфатазы 140-220 ед.

192

Следует отметить, что в разные периоды заболевания тенденция изменений этих показателей различна. Поэтому их динамика и соотношение позволяют уточнить период заболевания (таблица).

Таблица. Динамика биохимических показателей в зависимости от периода рахита

Период заболева-	Кальций	Фосфор		Щелочная фос-		pH крови		pH
ния	крови	крови		фатаза				мочи
Начальный	N	N или уме-		↑		Метаболический		↑
		ренно ↓				ацидоз
Разгара	↓	↓		↑		Ацидоз		N или
								↑
Реконвалесценции	умеренно ↓	N или ↑		N		Алкалоз		N
	или N
N – нормальное содержание, ↑ – повышенный уровень, ↓ – пониженный уровень

Дифференциальный диагноз. Известно, что рахит способен «маскироваться» под другие болезни. В практической деятельности наиболее часто приходится проводить дифференциальный диагноз рахита с перинатальным поражением ЦНС, пневмонией, гидроцефалией и даже детским церебральным параличом.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с так называемыми рахитоподобными заболеваниями (фосфат-диабетом, почечным канальцевым ацидозом, синдромом де Тони- Дебре-Фанкони), а также с врожденным вывихом бедра, хондродистрофией, остеопатиями при хронической почечной недостаточности, врожденной ломкостью костей (таблица).

Таблица. Дифференциально-диагностические признаки витамин D-дефицитного рахита и рахитоподобных заболеваний у детей (по Романюк Ф.П. и соавт., 2002 г.)

Показатели		Витамин D-дефи-		Фосфат-диабет		Почечный	тубу-	Болезнь де Тони-
		цитный рахит				лярный ацидоз		Дебре-Фанкони

Тип наследова-				Доминантный,
		Не прослеживается		ленный	с
ния				хромосомой

		Спорадические слу-		Аутосомно-
сцеп-		чаи, возможен ауто-		рецессивный	или
Х-		сомно-рецессивный		аутосомно-
		или	аутосомно-
				доминантный
		доминантный

Сроки

манифе-

1,5-3 мес

1 год 3 мес, 1 год 6 мес

5-6 мес; 2-3 года

2 года 6 мес – 3 года

стации

Изменения со сторо-

ны нервной системы:

Выражена деформация

Полиурия,

поли-

Беспричинное

повы-

Первые

клини-

раздражительность,

нижних

конечностей,

дипсия,

раздражи-

шение

температуры,

ческие проявле-

плаксивость,

нару-

рахитические «брас-

тельность,

резкие

полиурия,

поли-

ния

шение

сна,

потли-

летки», мышечная ги-

мышечные

боли,

дипсия,

мышечные

вость, снижение ап-

потония

нижних

ко-

мышечная гипотония

боли

петита,

мышечная

нечностей

гипотония

Костные

изменения:

Периодическая лихо-

краниотабес,

лобные

Полиурия,

поли-

радка,

прогрессиру-

и теменные

бугры,

дипсия,

мышечная

ющие

множествен-

рахитические

«чет-

Прогрессирующая

ва-

гипотония (вплоть до

Специфические

ные костные

дефор-

ки»,

«браслеты»,

русная деформация го-

атонии),

адинамия.

признаки

мации.

Гепатомега-

«нити жемчуга», О-

леней

Гепатомегалия. За-

лия.

Артериальная

или Х-образная де-

поры.

Вальгусная

гипотония.

Склон-

формация

нижних

деформация голеней

ность к запорам

конечностей

193

Физическое

Дефицит роста при не-

Сочетание низкорос-

Сочетание низкорос-

Без особенностей

лости с резко пони-

лости с

резко

пони-

развитие

измененной массе

женным питанием

женным питанием

Биохимические показатели крови

Кальций

Норма или снижен

Норма

Норма

Чаще норма

Фосфор

Снижен

Значительно снижен

Снижен

Значительно снижен

Калий

Норма

Норма

Снижен

Снижен

Натрий

Норма

Норма

Снижен

Снижен

Кислотно-

Норма или

компен-

Метаболический

аци-

Выраженный

ком-

Выраженный

мета-

основное состо-

сированный

метабо-

пенсированный

ме-

яние

лический ацидоз

доз

таболический ацидоз

болический ацидоз

Изменения в моче

Аминоацидурия

Имеется

Норма

Норма

Выраженная

Фосфатурия

Имеется

Значительная

Умеренная

Значительная

Кальциурия

Снижена

Норма

Значительная

Снижена

Данные рентгенологического исследования

Отсутствие

линии

Острый

системный

Выраженный

осте-

препараторного

обы-

Грубые бокаловидные

остеопороз, смазан-

опороз.

Трабекуляр-

Рентгенограмма

звествления, симптом

деформации метафи-

ность,

нечеткость

ная исчерченность в

костей черепа

факела, бокаловидное

зов, утолщение корко-

контуров метафизов.

дистальных

расширение

метафи-

вого слоя периоста

Нередко

концентри-

и проксимальных от-

зов, остеопороз

ческая атрофия кости

делах диафизов

Эффект от лечения

Прием витами-

Выраженный,

дозы

Удовлетворительный,

Удовлетворительный,

на D

умеренные,

длитель-

дозы высокие,

прием

Незначительный

дозы высокие,

прием

ность 4-6 недель

пожизненный

пожизненный

Помимо этого необходимо исключить вторичный рахит, развивающийся при длительном применении некоторых лекарственных средств, в том числе глюкокортикоидов (антагонисты витамина D по влиянию на транспорт кальция), гепарина (препятствует отложению фосфорнокальциевых солей в костях), фуросемида, фосфатов, магния и антацидов, содержащих алюминий (вызывают гипокальциемию) и др.

Принципы лечения и профилактики рахита.

Лечение рахита должно быть комплексным, длительным и направленным на устранение вызвавших его причин. Большое значение придают неспецифическому лечению, включающему рациональное вскармливание, организацию режима, соответствующего возрасту ребёнка, длительное пребывание на свежем воздухе с достаточной инсоляцией, лечебную гимнастику и массаж, закаливание, лечение сопутствующих заболеваний. Специфическое лечение рахита включает назначение витамина D, препаратов кальция и фосфора.

В настоящее время рекомендуют делать основной упор на неспецифические методы профилактики рахита как до, так и после рождения ребёнка.

Антенатальная профилактика рахита включает полноценное питание беременной, длительные прогулки на свежем воздухе, занятия физкультурой, постоянный приём комплекса витаминов для беременных с микроэлементами.

Постнатальная профилактика рахита включает естественное вскармливание, соблюдение режима дня, закаливание, массаж и гимнастику, постоянный приём кормящей матерью комплекса

194

витаминов, прогулки на свежем воздухе. Не следует прикрывать лицо ребёнка даже тонкой тканью во время прогулки, так как это препятствует доступу солнечных лучей к коже.

Остеодистрофия

В норме, в кости происходят два процесса: образование новой костной ткани и ее минерализация и разрушение костной ткани. В здоровом организме эти два процесса сбалансированы и служат для того, чтобы обеспечивать перестройку строения кости таким образом, чтобы прочность кости была адекватна нагрузкам и углу их приложения.

Остеоид – это костная ткань на стадии формирования, до минерализации межклеточного вещества. Остеоид фактически представляет собой некоторую массу коллагеновых волокон (так называемый белковый матрикс, основа кости), которые придают кости упругость.

Минерализация происходит с участием кальция и фосфатов, которые придают кости проч-

ность.

Проявлениями остеодистрофии являются остеомаляция и остеопороз.

Остеомаляция (osteomalacia; греч. osteon – кость + malakia мягкость; синоним – размягче-

ние костей) – это системное заболевание скелета, характеризующееся избыточным накоплением неминерализованного остеоида и несоответствием между протекающим с нормальной скоростью образованием белкового матрикса и его минерализацией.

Для нормальной минерализации остеоида необходимо нормальное содержание в сыворотке крови кальция и фосфатов.

В зависимости от того, нарушен обмен кальция или фосфата в организме, различают каль-

ципеническую и фосфоропеническую формы остеомаляции.

Причины кальципенической формы остеомаляции:

1.Наследственные нарушения синтеза витамина D.

2.Приобретенные нарушения синтеза витамина D при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, циррозе печени, длительном приеме противосудорожных препаратов, недостатке ультрафиолетового излучения, вегетарианской диете.

Причины фосфоропенической формы остеомаляции:

1.Быстрое выведение фосфатов почками при наследственных расстройствах обмена фосфатов или некоторых опухолях.

2.Низкое содержание фосфата в пище.

3.Повышенная функция паращитовидных желез.

Беременность и лактация являются факторами риска развития остеомаляции, так как в этот период возрастает потребность организма в витамине D.

Ведущими клиническими симптомами являются боль в костях, гипотония и гипотрофия мышц, патологические переломы и деформации костей скелета. При остеомаляции, развивающейся во время беременности (встречается редко), наблюдается размягчение костей таза с возможной значительной их деформацией, пояснич- но-крестцового отдела позвоночника, верхних отделов бедренных костей. При рентгенологическом исследовании выявляют остеопороз.

Остеопороз («пористые кости») – системное заболевание скелета, характеризующееся снижением костной массы и микроархитектурными повреждениями костной ткани, которые ведут к увеличению хрупкости кости и повышению риска переломов. Он является наиболее распространенной патологией костей у взрослых, особенно старшего возраста. Его следует отличать от остеомаляции или рахита, т.к. он является результатом уменьшения органического матрикса кости, а не плохой кальцификации костей. Остеопороз характеризуется снижением костной массы, разрушением костной ткани, нарушением костной архитектуры, ведущим к переломам или увеличивающие риск переломов. При остеопорозе активность остеобластов обычно снижается и, следовательно, снижается скорость образования остеоида, необходимого для формирования кости. Иногда при гиперпаратиреоидизме уменьшение костной ткани может быть результатом возросшей активности остеокластов.

195

Наиболее распространенными причинами остеопороза являются:

отсутствие физической нагрузки на кости вследствие снижения активности;

нарушения питания, приводящие к тому, что не может образовываться необходимое количество белкового матрикса кости;

отсутствие витамина С, который необходим для процессов синтеза во всех клетках, включая образование остеоида остеобластами;

вызванное менопаузой резкое снижение продукции эстрогенов, поскольку они снижают количество и активность остеокластов;

пожилой возраст, т.к. резко снижается количество гормона роста и прочих факторов роста, кроме того, с возрастом снижается анаболическая функция белков, поэтому замедляется формирование матрикса кости;

синдром Кушинга, т.к. большие количества глюкокортикоидов, секретируемых при этой патологии, повсеместно уменьшают образование белка, увеличивают его катаболизм и специфически снижают активность остеобластов.

Следовательно, остеопороз могут вызывать многие формы патологии, сопровождающиеся

нарушением обмена белка.

По своему происхождению остеопороз может быть первичным и вторичным. Первичный остеопороз возникает при гиперсекреции паратгормона. Вторичный наблюдается в результате первичной гипокальциемии и последующего возбуждения паращитовидных желез.

Гиперкальциемические состояния

Гиперкальциемия характеризуется нарушениями обмена кальция, которые приводят к преходящему или устойчивому повышению его уровня в плазме крови более 2,5 ммоль/л. Гиперкальциемия развивается вследствие:

избыточного всасывания кальция при интоксикации витамином D, саркоидозе, приеме в качестве антацида карбоната кальция;

избыточной мобилизации кальция из костного депо при онкологических заболеваниях, гиперпродукции паратиреоидного гормона, интоксикации витаминами D и А, иммобилизации, почечной патологии, гипертиреозе;

недостаточной почечной экскреции кальция.

Повышение концентрации кальция в крови отмечается в следующих случаях:

опухолевые процессы в костной ткани;

первичный гиперпаратиреоз;

тиреотоксикоз;

интоксикации витамином D и А;

передозировка тиазидными диуретиками;

саркоидоз, другие гранулематозные заболевания;

акромегалия;

196

недостаточность надпочечников;

диуретическая стадия острой почечной недостаточности

Патологические проявления. Гиперкальциемия приводит к снижению нервно-мышечной возбудимости, к параличам, диспепсическим расстройствам, способствует образованию камней в почках. Отложение солей кальция в клетках и межклеточном веществе называется кальцинозом, или обызвествлением или известковой дистрофией. В патологии большое значение имеют такие нарушения обмена кальция, связанные с гиперкальциемией, как дистрофическое,

метастатическое и метаболическое обызвествление. Эти дистрофии могут быть общими и местными.

Дистрофическое обызвествление (известковая дистрофия) обычно связано с дистрофическими и некротическими изменениями тканей. В этих условиях активируются ферменты фосфатазы, в результате чего высвобождаются фосфатные группы в клетках или в межклеточном матриксе, которые связываются с кальцием. Поэтому дистрофическое обызвествление происходит в очагах казеозного некроза – петрификаты, в тромбах – венные камни, в тканях и оболочках погибшего плода – каменный плод, в некоторых доброкачественных опухолях. Обызвествление створок клапанов сердца при ревматизме или отложение солей кальция в бляшке внутренней оболочки (интимы) артерий при атеросклерозе значительно ухудшает течение этих заболеваний. Участки дистрофического обызвествления выглядят как плотные белесоватые очаги, с трудом разрезаются ножом, вокруг них разрастается соединительная ткань.

Метастатическое обызвествление наблюдается при гиперкальциемии в результате поступления солей кальция из их депо в костях и переноса в различные органы и ткани. Такое нарушение обмена кальция может быть связано, например, с гипервитаминозом D, гиперфункцией паращитовидных желез при развитии в них опухоли, при деструкции костей в связи с остеомиелитом или злокачественными опухолями. При этом кальций выпадает, прежде всего, в интерстиции слизистой оболочки желудка, в строме почек, легких, миокарда, в стенках вен и артерий. Все эти ткани при функционировании ощелачиваются. Поскольку соли кальция, хорошо растворимые в кислой среде, в щелочной среде не растворяются, они выпадают в ткани этих органов из перенасыщенного раствора плазмы, который характерен для гиперкальциемии. Этому могут способствовать заболевания почек, при которых они теряют способность выводить фосфор, поступающий в кровь, образуя с кальцием нерастворимое соединение. Гиперкальциемия возникает и при поражениях толстой кишки и потере ею способности выводить кальций из организма.

Соли кальция, выпавшие в межклеточное вещество, вызывают воспалительную реакцию с появлением гигантских клеток и разрастанием вокруг кальцинатов соединительной ткани. При этом функции органов снижаются незначительно, а их внешний вид не изменяется.

Метаболическое обызвествление (кальцифилаксия) –

недостаточно изученная дистрофия, которую связывают с нестойкостью буферных систем крови. Наблюдается она чаще у больных с хронической почечной или печеночной недостаточностью. При этом может повышаться чувствительность кровеносных сосудов к кальцию. Происходит обызвествление средней оболочки артерий кожи, подкожной клетчатки, что вызывает воспаление этих сосудов, их тромбоз и некроз окружающей ткани. В коже появляются очаги некроза, воспаления и изъязвления. Возможно также обызвествление аорты.

Гипер- и гипофосфатемия

Гиперфосфатемия характеризуется нарушениями обмена фосфатов, которые приводят к преходящему или устойчивому повышению в плазме крови неорганического фосфата более 1,5 ммоль/л.

Гиперфосфатемия развивается при:

повышенном поступлении фосфатов во внеклеточную жидкость;

197

недостаточной почечной экскреции фосфатов при заболеваниях (поражениях) почек или дефектах в системе гуморальной регуляции выделения фосфатов.

Причинами гиперфосфатемии являются:

гипопаратиреоз;

псевдогипопаратиреоз;

почечная недостаточность;

акромегалия;

гипервитаминоз D;

избыточное введение фосфатов;

распад тканей (при голодании, диабетическом ацидозе, синдроме лизиса опухоли);

физиологическая гиперфосфатемия у детей раннего возраста.

Разрушение мышечных клеток любого происхождения сопровождается выходом из них фосфатов в межклеточную жидкость и кровь.

Проявления и механизм гиперфосфатемии связаны с гипокальциемией, которая обусловлена либо причиной гиперфосфатемии (например, гипопаратиреозом или гиперсекрецией тиреокальцитонина), либо увеличением уровня фосфатов в крови. Последнее стимулирует механизмы выведения Ca2+ из организма, перераспределение его в тканях, тормозит всасывание в кишечнике.

Наблюдаются также артериальная гипотензия и сердечная недостаточность (в основном за счет снижения ударного выброса крови).

Указанные изменения обусловлены в основном гипокальциемией, закономерно развивающейся при увеличении уровня фосфатов в крови.

При гиперфосфатемии создаются благоприятные физико-химические условия для образования оксиапатита в мягких тканях – развивается их кальцификация.

Гипофосфатемия характеризуется нарушениями обмена фосфатов, которые приводят к преходящему или устойчивому снижению в плазме крови неорганического фосфата менее 0,87 ммоль/л.

Развивается гипофосфатемия вследствие:

недостаточного поступления фосфатов во внеклеточную жидкость;

избыточного удаления фосфатов, которое может наблюдаться при заболеваниях (поражениях) почек или дефектах в системе гуморальной регуляции выделения фосфатов.

Причинами гипофосфатемии являются:

дефицит витамина D;

первичный и вторичный гиперпаратиреоз;

диабетический кетоацидоз (фаза восстановления);

почечная тубулярная недостаточность;

перераспределение фосфора в клетки при лечении гипотрофии, ожогов;

алкогольный делирий;

синдром мальабсорбции, рвота, понос;

применение фосфат-связывающих веществ (соли магния, алюминия);

алкалоз;

гипомагниемия;

синдром Фанкони.

Воснове большинства проявлений гипофосфатемии лежит дефицит АТФ и креатинфосфата в клетках в связи со снижением в них уровня неорганического фосфата, необходимого для фосфорилирования адениннуклеотидов и креатина.

Основными проявлениями гипофосфатемии являются:

расстройства высшей нервной деятельности. Они характеризуются заторможенностью, быстрой утомляемостью при выполнении интеллектуальной работы, потерей сознания;

198

мышечная гипотония и гипокинезия, иногда – дыхательная недостаточность в результате гиповентиляции, вызванной слабостью дыхательной мускулатуры;

сердечная недостаточность. Эти расстройства являются в основном следствием нарушения энергетического обеспечения клеток. К основным проявлениям гипофосфатемии относятся также остеопороз, остеомаляция и фосфатурия.

Образование камней

Образование камней, или конкрементов, происходит на фоне нарушений минерального и других видов обмена веществ. Они образуются в полых органах или в выводных протоках. Наибольшее значение в патологии имеют камни желчного пузыря, желчных протоков и мочевыводящих путей.

Камни желчного пузыря и желтых протоков состоят из извести, холестерина и пигмента билирубина, имеют округлую или граненную (фасетчатую) форму, составляют морфологическую основу желчнокаменной болезни.

Камни мочевых путей (почек, мочеточников и мочевого пузыря) состоят из солей мочевой кислоты (ураты), фосфора и кальция (фосфаты), щавелевой кислоты и кальция (оксалаты) и др., имеют отростчатую форму в почках, округлую – в мочевом пузыре, являются морфологической основой мочекаменной болезни.

Местные изменения (нарушение секреции, застой секрета, воспаление) также имеют значение для образования камней. При этом возникает какая-либо органическая основа для камнеобразования в виде скоплений слизи, слущенного эпителия, на которую выпадают те или иные соли.

Значение камнеобразования в патологии велико. Так, при мочекаменной болезни камни могут способствовать воспалению почек (пиелонефрит) либо, закрывая мочеточник, препятствовать оттоку мочи, что приводит к развитию гидронефроза и гибели почки. Камни желчного пузыря и червеобразного отростка способствуют хроническому течению воспаления этих органов и могут вызвать перфорацию их стенки с развитием воспаления брюшины – перитонита. При обтурации камнем общего желчного протока развивается подпеченочная желтуха.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МИКРОЭЛЕМЕНТОВ

Тело человека состоит из 81 элемента – 4 основных (C, H, O, N), 8 макроэлементов, содержащихся в относительно больших количествах (Ca, Cl, F, K, Mg, N, P, S) (основные и макроэлементы составляют 99% массы тела) и 69 микроэлементов.

Микроэлементы – это группа химических элементов, которые содержатся в организме человека в очень малых количествах, в пределах 10-3–10-12% (при этом микроэлементы с содержанием ниже 10-5% иногда называют ультрамикроэлементами). Именно это определяет их названия: «следовые элементы» (trace elements) в немецком и английском языках, «олигоэлементы» – у французских авторов, «рассеянные элементы» – в трудах В.И. Вернадского.

По степени полезности для организма макро-микроэлементы можно разбить на следующие группы:

Эссенциальные (жизненно-важные) элементы – это все структурные элементы (H, O, N, C; Ca, Cl, F, K, Mg, Na, P, S) + 8 микроэлементов (Cr, Cu, Fe, I, Mn, Mo, Se, Zn) – всего 20 шт.

Условно-эссенциальные (жизненно-важные, но вредные в определенных дозах) микроэлемен-

ты (Ag, Al, Au, B, Co, Ge, Li, Si, V) – 9 шт.

Условно-токсичные микроэлементы и ультрамикроэлементы (As Ba Be Bi Br Cd Ce Cs Dy Er

Eu Ga Gd Hf Hg Ho In Ir La Lu Nb Nd Ni Os Pb Pd Pr Pt Rb Re Rh Ru Sb Sc Sm Sn Sr Ta Tb Te Th Ti Tl Tm U W Y Yb Zr) – всего 52 шт.

Считается, что ртуть (Hg) вредна для человека в любом количестве, поэтому ее можно назвать (безусловно) токсичным элементом.

Микроэлементозы – патологические состояния, вызванные дефицитом, избытком, или дисбалансом макро- и микроэлементов в организме человека (акад. А.П. Авцын, 1983 г.).

Железо

Наибольшее содержание отмечают в эритроцитах, селезенке, печени, плазме крови. Входит в состав гемоглобина, ферментов, катализирующих процессы последовательного переноса атомов

199

водорода или электронов от исходного донора к конечному акцептору, т.е. в дыхательной цепи (каталазы, пероксидазы, цитохромов). Участвует в окислительно-восстановительных реакциях, иммунобиологических взаимодействиях.

При дефиците железа развивается анемия, происходит задержка роста, полового созревания, отмечаются дистрофические процессы в органах.

Избыточное поступление железа с пищевыми продуктами может вызывать гастроэнтерит, а нарушение его обмена, сопровождающееся избыточным содержанием в крови свободного железа, – появление в паренхиматозных органах отложений железа, развитие гемосидероза, гемохроматоза.

Цинк

Цинк содержится преимущественно в тканях печени, в клетках поджелудочной железы; в мышцах и костной системе. Цинк оказывает влияние на активность половых и гонадотропных гормонов гипофиза. Увеличивает активность ферментов: фосфатаз кишечной и костной, катализирующих гидролиз. Цинк участвует также в жировом, белковом и витаминном обмене, в процессах кроветворения.

Причиной недостаточности цинка может стать избыточное содержание в рационе продуктов из зерновых, которые богаты фитиновой кислотой, препятствующей всасыванию солей цинка в кишечнике. Недостаточность цинка проявляется замедлением роста и недоразвитием половых органов в юношеском возрасте, анемией, гепатоспленомегалией, нарушением оссификации, алопецией. Дефицит цинка во время беременности приводит к преждевременным родам, внутриутробной гибели плода или рождению нежизнеспособного ребенка с различными аномалиями развития. У новорожденных дефицит цинка может быть генетически обусловлен нарушением всасывания цинка в кишечнике. Оно проявляется рецидивирующей диареей, пузырьковыми и гнойничковыми заболеваниями кожи, блефаритом, конъюнктивитом, иногда – помутнением роговицы, алопецией.

Избыток цинка задерживает рост и нарушает минерализацию костей, приводит к дефициту железа, меди, кадмия. При цинковом отравлении наступает фиброзное перерождение поджелудочной железы.

Кремний

Наибольшее содержание определяют в бронхолегочных лимфатических узлах, хрусталике глаза, мышечной оболочке кишечника и желудка, поджелудочной железе. Соединения кремния необходимы для нормального развития и функционирования соединительной и эпителиальной тканей. Полагают, что присутствие кремния в стенках сосудов препятствует проникновению в плазму крови липидов и их отложению в сосудистой стенке. Кремний способствует биосинтезу коллагенов и образованию костной ткани (после перелома количество кремния в костной мозоли увеличивается почти в 50 раз). Считают, что соединения кремния необходимы для нормального протекания процессов липидного обмена.

Пыль кремнийсодержащих неорганических соединений может вызвать развитие силикоза, диффузного межуточного пневмокониоза. Еще более ядовиты кремнийорганические соединения.

Марганец

Марганец находится во всех органах и тканях. Наиболее богаты марганцем трубчатые кости и печень. Наряду с печенью важная роль в накоплении марганца принадлежит поджелудочной железе.

Марганец важен для репродуктивных функций и нормальной работы центральной нервной системы. Помогает устранить половое бессилие, улучшить мышечные рефлексы, предотвратить остеопороз, улучшить память и уменьшить нервную раздражительность.

Отравление марганцем проявляется симптомами:

Сильная утомляемость, слабость, сонливость, тупые головные боли в лобно-височных областях;

Тянущие боли в пояснице, конечностях, реже боли ишиалгического характера;

Боли в правом подреберье, в подложечной области, понижение аппетита;

Медлительность движений, расстройство походки, парестезии, сильная скованность движений;

Расстройство мочеиспускания, половая слабость;

Бессонница, подавленное настроение, слезливость;

Избыток марганца усиливает дефицит магния и меди.

200