новорожденного, его сонливость, вялость, нарушения сосания, рвота требуют немедленного обращения за медицинской помощью для предотвращения тяжелых повреждений нервной системы.
10. Почему дети с ДЦП такие разные?
ДЦП может быть очень разным. Проявления зависят от того, когда и насколько сильно пострадал мозг и какие именно его части задеты. На разных сроках беременности закладываются и созревают разные отделы нервной системы плода, поэтому одни и те же факторы могут вызывать разные
повреждения головного мозга и, соответственно, разный прогноз. Вредные воздействия в первом и начале второго триместра беременности чаще всего приводят либо к гибели плода, либо к формированию пороков развития головного мозга.
Вначале третьего триместра чаще страдает белое вещество головного мозга. При преждевременном рождении и/ или гипоксии развивается перивентрикулярная лейкомаляция — повреждение белого вещества головного мозга вокруг боковых желудочков, которое чаще всего и приводит к формированию «классической» формы ДЦП — спастической диплегии, в более тяжелых случаях — тетрапареза. Также на этом сроке возможны тромбозы и кровоизлияния из быстро растущих сосудов головного мозга с последующим образованием кист. Такие кисты могут достигать больших размеров, но проявляться минимальными симптомами благодаря нейропластичности. Не завершивший свое развитие головной мозг успевает перестроиться и передать утраченные функции другим отделам.
Вконце третьего триместра и в родах тяжелая гипоксия приводит к повреждению преимущественно серого вещества головного мозга (коры и подкорковых ядер), также возможно образование кист по всему веществу головного мозга из-за одновременной гибели многих нейронов. Это приводит к формированию более тяжелого ДЦП: спастического тетрапареза
идискинетических форм. Тромбозы отдельных сосудов головного мозга и кровоизлияния на этом сроке приводят к односторонним формам ДЦП.
При недоношенности и гипоксически-ишемических повреждениях ЦНС страдают оба полушария головного мозга.
Двусторонние повреждения и пороки развития головного мозга приводят к двусторонним формам ДЦП разной степени тяжести. Односторонние пороки и инсульты проявляются в виде односторонних форм ДЦП. Повреждение подкорковых ядер приводит к появлению неконтролируемых движений — гиперкинезов.
Такое деление несколько условно. Отделы мозга взаимосвязаны и не страдают изолированно друг от друга. Также невозможно полностью предсказать степень естественной компенсации. Важен принцип — сильнее страдают наиболее быстро развивающиеся и требующие максимального кровоснабжения зоны мозга. На каждом сроке беременности они свои. Второй принцип — чем раньше произошло повреждение, тем выше шансы, что нервная система сможет его компенсировать, так как ее развитие еще не завершено.
11. Какие бывают формы ДЦП?
Поскольку проявления ДЦП могут существенно различаться у разных детей, регулярно предпринимались и предпринимаются попытки как-то их описать и классифицировать. При этом классификации и названия форм могут различаться не только в разных странах, но и в разных неврологических школах одной страны. Это создает путаницу. Вместе с тем определение формы заболевания важно для прогноза развития и выбора методов лечения.
Есть два подхода к описанию формы ДЦП: топографический и функциональный.
Топографические классификации основаны на описании изменений мышечного тонуса и количества затронутых конечностей и сторон тела. В большинстве медицинских заключений в диагнозе указывают в первую очередь эту информацию. При этом названия одной и той же формы могут звучать несколько по-разному. Алгоритм определения формы и названия согласно такой классификации представлен на рисунке 1.
Более чем у 80% пациентов с ДЦП имеется стойкое повышение мышечного тонуса — спастичность. В зависимости от количества вовлеченных конечностей спастические формы ДЦП подразделяют на гемипарез, диплегию и тетрапарез (в России тетрапарез исторически также могут называть тетраплегией или двойной гемиплегией, а гемипарез — гемиплегией) (рис. 2).
Для гемипареза (гемиплегии) характерно вовлечение всей половины тела, в том числе и мышц тела, лица. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Реже встречается монопарез, при котором двигательные нарушения присутствуют в одной конечности (как правило, в ноге). Гемипаретическая форма ДЦП напоминает последствия инсульта у взрослых и чаще всего также является следствием раннего нарушения мозгового кровоснабжения либо врожденной аномалии развития мозга. Большинство детей с односторонними формами ДЦП овладевают навыком самостоятельной ходьбы.
Больше всего путаницы возникает среди названий двусторонних форм ДЦП. В классических терминах неврологии тетрапарез — это ситуация, когда затронуты все 4 конечности, диплегия — поражение только ног, но при ДЦП диплегией называют двусторонние формы, при которых ноги страдают больше, но и в руках есть нарушения. То есть формально это тоже тетрапарез. Поэтому было принято считать, что диплегия
— это поражение ног в большей степени, чем рук. А при тетрапарезе руки страдают одинаково с ногами или даже больше. В целом, общее состояние ребенка с тетрапарезом и прогноз на самостоятельное передвижение хуже. Но различия в
степени поражения рук и ног могут быть субъективными, зависеть от опыта врача и возраста ребенка. Нередко сначала выставляется диагноз «тетрапарез», а по мере роста и развития ребенка становится очевидно, что многие нарушения компенсировались, и диагноз меняют на «диплегию». Чтобы избежать подобных разногласий, часть экспертов предпочитают использовать деление просто на одно- и двусторонние формы ДЦП (рис. 2).
Монопарез и триплегия встречаются крайне редко, и у части таких пациентов при внимательном обследовании можно выявить двигательные и/или чувствительные нарушения и в «здоровых» конечностях.
Остальные примерно 20% случаев ДЦП приходятся на формы, при которых мышечный тонус очень низкий, отсутствует способность контролировать тело и удерживать позу (атаксический, в отечественной терминологии — атоническиастатический ДЦП) или тонус непостоянный и сопровождается избыточными движениями (гиперкинезами).