7.1. Органические, в том числе симптоматические, психические расстройства

211

Демендия при болезни Крейцфельдта-Якоба (F02.1)

Этиология и патогенез

Заболевание вызывается вирусом медленной инфекции, сходным с куру и скрепи, а также вирусом спонгиоформной энцефалопатии коров. В результате поражения, после продолжительного инкубационного периода (до 20 лет), развивается энцефалопатия с пролиферацией астроцитов. Вероятно участие аутоиммунных процессов на одной из стадий заболевания. Поражение серого и белого вещества происходит на их границе в различных участках мозга.

Распространенность

Частота заболевания составляет около одного случая на 1 миллион популяции в год, но она значительно возрастет при появлении природных очагов вирусов медленной инфекции. В частности, в результате эпидемии спонгиоформной энцефалопатии в конце XX века в Великобритании было зарегистрировано 11 случаев заболевания в год.

Клиника

Заболеванию подвержены пациенты в возрасте от 30 до 50 лет, но не исключено, что детские деменции (Крамера-Польнова и Геллера) относятся к тому же кругу. Продолжительность заболевания от 2 месяцев до 2 лет. Летальность превышает 80 %. Нами описаны случаи выздоровления при данном заболевании с выходом в органическую астению.

На первой стадии (в течение нескольких часов) возникают неразвернутые бредовые идеи или бредоподобные фантазии, галлюцинаторно-параноидные включения, сумеречные расстройства сознания и эпилептические припадки. Пациенты растеряны, характерно «плавающее внимание», на вопросы периодически отвечают не по существу, озираются. Эпизоды насильственного смеха и плача. Температура субфебрильная.

На второй стадии отмечаются: пирамидные и экстрапирамидные расстройства с хореоатетоидными движениями, кататонические эпизоды, аменция, мозжечковая атаксия. Возникает дистант-оральный рефлекс. В положении на животе - ползающие движения. Убедительные изменения ликвора отсутствуют.

На третьей стадии возможно спонтанное выздоровление с выходом в астению, но чаще наблюдается летальный исход.

П ац и ен тк а С., 4 8 л е т ,				ж и в е т	одна. Ее периодически			п о се щ а ет сын -
к у р с а н т	военного		училищ а.		С.	з а в е д у е т	ск ладо м	ф ирмы,		в е д е т
больш ую	м енедж ерскую р а б о т у .					О днаж ды сын о т к р ы л дверь				своим
клю чом и ув и дел			ее леж ащ ей		на	полу, язы к бы л прикуш ен, и				бы ли
признаки	непроизвольного мочеиспускания. Он госп и тали зи р овал ее в
неврологическое отделен и е, из					которого она		у ш л а в	т о т	ж е	вечер.
Д орогу домой		не м о гл а		н ай ти ,	и бы ла обнаруж ена т о л ь к о				через день,
бредущ ей	по	п олям в		сто р о н у		о т города.	Н а вопросы		о т в е ч а л а

односложно, сы на узн а ла , но говорила с ним п росты м и ф разам и . При

беседе о с м а тр и в а ла сь , в ы тя ги в а л а губы, н еа д ек в атн о улы б алась, отм еч али сь а те т о и д н ы е движения в верхних конечностях и выраженные х в а т а т е л ь н ы е движ ения. Э п илеп ти ческий генерализованны й тон и ко - клонический припадок п овто р и лся в отделен и и , после него вы раж ена

м озж ечковая а т а к с и я .	Рассеянная неврологическая с и м п т о м а т и к а .
На КТ - р а з м ы т о с т ь	границы . м е ж д у серы м и белы м в ещ ес тв о м

п р еи м ущ ествен н о в те м е н н ы х и заты ло ч н ы х о т д е л а х .

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

212	Глава 7. Частная психиатрия

Диагностика

Диагноз основывается на выявлении короткого промежутка полиморфной психопатологической симптоматики с насильственными движениями, присоединением пирамидных и экстрапирамидных расстройств. На ЭЭГ выявляются множественные пики во всех отведениях, на КТ - диффузное размывание границ серого и белого вещества.

Дифференциальная диагностика

Следует дифференцировать с другими менингитами, в частности гнойными и серозными, при которых определяются специфические изменения ликвора, менингиальные симптомы и расстройства сознания как количественные, от оглушения до комы, так и делирии. Труден дифференциальный диагноз с лейкоэнцефалитами (Шильдера, Ван-Богарда), при которых психические расстройства могут опережать неврологические. Они обычно начинаются с астении, раздражительности, нелепого поведения, абортивных слуховых, обонятельных и зрительных галлюцинаций, страха, тревоги, эпизодов энуреза и энкопреза. В дальнейшем определяется нарушение осмысления, некритичность, эйфория, нарушения памяти. Однако рано возникают апраксия, нарушения схемы тела. Неврологически выявляется экстрапирамидная ригидность, гиперкинезы, мозжечковая и лобная атаксия, пирамидные и псевдобульбарные расстройства. При энцефалите Шильдера характерны расстройства зрения вплоть до слепоты, эпилептические припадки, в терминальной стадии - децеребрационная ригидность, трофические нарушения и кахексия. Между тем, сохраняется эмоциональная привязанность к близким.

Терапия

Специфическое лечение отсутствует. Необходимы немедленные реанимационные мероприятия и симптоматическая терапия. Терапия антибиотиками неэффективна, но лечение большими дозами ноотропов в сочетании с парентеральным питанием и гормонами внушает некоторый оптимизм.

Деменция при болезни Гентингтона (F02.2)

Этиология и патогенез

Наследственное дегенеративное заболевание, обусловленное аутосомным дефектом синтеза гамма-аминомасляной кислоты. Вероятно, компенсаторно возрастает уровень допамина в базальных ганглиях. Генетическая передача по доминантному типу. Описаны спорадические случаи патологии. Генетическим маркером болезни может быть полиморфная ДНК. В семьях больных хореей описан высокий риск криминального поведения, раннего злокачественного алкоголизма. Дегенерация отмечается в подкорковых структурах системы хвостатого ядра, чаще в переднеталамических ядрах. Развитие атрофии от подкорки к коре приводит к тому, что деменция не сопровождается нарушениями памяти. Заболевание считается «органической» моделью шизофрении. Такие пациенты, будучи нераспознанными, часто диагностируются как страдающие шизофренией с выраженным дефектом.

Распространенность

Подверженность в популяции составляет максимально до 1 пациента на 10000 населения в год. Соотношение мужчин и женщин 1:1.

7.1. Органические, в том числе симптоматические, психические расстройства______213

Клиника

Единого клинического стереотипа болезни нет. Начинается в возрасте 2040 лет, продолжительность заболевания - от 2 до 30 лет. Скорость нарастания деменции предсказуема только при информации об аналогичных случаях в семьях.

Впреморбиде отмечается ранняя алкоголизация, тенденция к асоциальному

икриминальному поведению, шизоидные и диссоциативные черты личности, ранее повышение полового влечения с гомосексуальностью.

Хотя клинический стереотип болезни отсутствует, центральным симптомом являются гиперкинезы, в том числе мимические, жестовые, позные, которые заметны по походке. На первых стадиях они могут компенсироваться и выглядеть как привычные действия, например: отбрасывание волос, шмыганье, приподнимание плеча. Может искажаться почерк, возникать атаксия, экстрапирамидная ригидность. Иногда до гиперкинезов, иногда одновременно

сними или вслед за ними возникают гиперкинезы мышления, то есть эпизоды разорванной речи, неустойчивость аффекта, формальные расстройства мышления с его обеднением. В других случаях развиваете^ бред отношения, преследования, воздействия, синдром Кандинского-Клерамбо, депрессивные состояния с бредом виновности, состояния недифференцированной тревоги и страха. Воздействие нейролептиков на этом этапе быстро вызывают дискинезии, затем уже трудно отличить моторные осложнения при передозировке нейролептиков от хореических моторных расстройств. Кроме того, вероятно, что нейролептики выявляют скрытый атрофический дефект, поскольку накапливаются именно в таламических структурах. В иных случаях нейролептики вызывают у подверженных пациентов эпилептические припадки. При неблагоприятном течении через несколько лет формируется апатикоабулический дефект, при благоприятном - относительная сохранность в обыденной жизни с психопатизацией сопровождается гиперкинезами на

протяжении нескольких десятков лет.

П ац и ен т Д .,	2 4 года. В	в о зр ас те	1 4	л е т	изменилось			поведение: р а н е е
спокойный и сдерж анны й, с т а л			р а сто р м о ж ен н ы м					и	к он ф ли ктн ы м ,
и м е л н еодн ократн ы е		приводы	в	милицию .			С вязался			с	плохой
компанией,	с т а л у п о т р е б л я т ь м ар и х уан у,					и м е л	случайны е				половы е
связи. М а т ь	р а сск а зы в а ет, ч т о		в	э т о	ж е	врем я		у	него	появились
стр ан н ы е	привычки,	например:		с т а л	с т е р е о т и п н о					п лев а ть с я ,
«находили п р и ступ ы нецензурной речи», во врем я							к ото р ы х все л о м а л .

П осле очередного правонаруш ения находился в тю р е м н о м заклю чении. Вернувш ись, периодически закры вался один, громко пел, вклю чал р о к м у зы к у на всю гром кость, к о н ф ли к то в а л с близкими, о т к а зы в а л с я о т р а б о ты , «говорил непонятное». При осм отр е: периодически заб р асы в ает голову вправо, приподнимая плечо. Гиперкинезы речи: после периода плавной и а д ек в а т н о й речи внезапно н а ч и н а е т говори ть бы стро, сбивчиво, с т е м а т и ч е с к и м и соскальзы ваниями. Р асч есы вает кож у р у к

С ч и т а е т , ч т о	его р о д и т е л и ,	скорее всего, не его родные, и е м у с л е д у е т
о т них у й т и .	Не обращ ая	вним ания н а врача,	н а ч и н а е т ж е в а т ь
ж е в а те л ь н у ю	резинку, к ото р ую в ы п левы вает		на пол. П а м я т ь и

и н т е л л е к т не наруш ены и с о о т в е т с т в у ю т полученному образованию. При обследовании на КТ - расш ирение боковых ж елудочков мозга.

Диагностика

Диагноз ставится на основании выявления когнитивного дефицита не в сфере памяти, а в сфере мышления, наличия наследственной отягощенности хореей и данных КТ и ЯМР, которые позволяют выявить прямо или косвенно

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

214	Глава 7. Частная психиатрия

(по размерам боковых желудочков мозга) атрофию. Признаки атрофии на КТ могут быть похожи на аналогичные при длительном течении шизофрении, которая непрерывно лечилась нейролептиками.

Дифференциальная диагностика

Заболевание следует дифференцировать с другими хореями, в частности ревматической, нейродегенеративными заболеваниями подкорковых структур, болезйью Жиля де ля Туретта, шизофренией.

Ревматическая хорея начинается чаще в детском и подростковом возрасте, сопровождается другими признаками ревматического поражения, диэнцефальными соматовегетативными пароксизмами. Чаще отмечаются тикозные, а не гиперкинетические расстройства.

Другие нейродегенеративные расстройства характеризуются тем, что гиперкинезы сочетаются с конкретной неврологической очаговой симптоматикой, дементирующий процесс присоединяется позже. В частности, при болезни Халлервордена-Шпатца, связанной с накоплением пигмента в области базальных ганглиев, черной субстанции и бледного шара, и развивающейся как у детей, так и подростков, гиперкинезы предшествуют деменции. При этом заболевании одновременно с гиперкинезами отмечаются также нарушения мышечного тонуса и преимущественно торсионные движения, а на ЯМР заметны повышения плотности бледного шара.

При болезни Жиля де ля Туретта голосовые и множественные двигательные тики возникают в детском и раннем подростковом возрасте и сопровождаются вторичной депривацией и снижением успешности; все же при этой патологии нет продуктивных расстройств и деменции. На КТ при этих случаях изменений не обнаружено.

Наиболее труден дифференциальный диагноз с шизофренией с вторичными нейролептическими дискинезиями. Между тем при шизофрении все же прослеживается стереотип развития и систематичность в динамике отдельных форм, а гиперкинезы фиксируются позже; в большинстве случаев переносимость больших доз нейролептиков, напротив, очень высока.

Терапия

Симптоматическая, следует предпочитать транквилизаторы и антидепрессанты, а также карбамазепин, депакин, минимальные дозы нейролептических препаратов при продуктивной симптоматике. Психохирургическая терапия заключается в криологическом воздействии на таламические структуры, бледный шар.

Демендия при болезни Паркинсона (F02.3)

Этиология и патогенез

Этиология связана с дефицитом допамина в черной субстанции в результате дегенеративного или аутоиммунного процесса. Генетические формы заболевания передаются как по рецессивному, так и по доминантному типу. Близки к паркинсонизму случаи семейного тремора. Причиной паркинсонизма может быть наследственная предрасположенность, которая выявляется в результате сосудистых нарушений, приема нейролептических, противоастматических препаратов.

Распространенность

Частота болезни составляет 2 случая на 1000 популяции в год. Подверженность болезни мужчин и женщин одинакова.