- •ПРЕДИСЛОВИЕ
- •2.1. Опрос
- •А) Доминантный врач
- •Б) Врач-эксперт
- •В) Врач-слушатель
- •Г) Врач-помощник
- •А) Страдание
- •Б) Уход в болезнь
- •В) Неискренность
- •Г) Неадекватность
- •2.2. Управление диалогом
- •А) Открытая техника
- •Б) Направленная техника
- •А) Успокоение
- •Б) Присоединение
- •В) Отвлечение
- •Г) Конфронтация
- •Д) Интерпретация
- •Глава 3 Психическое состояние
- •3.1. Поведение
- •3.1.4. Локомоции
- •3.1.5. Манипуляции
- •3.1.6. Ольфакторная коммуникация
- •3.1.7. Тактильная коммуникация
- •3.1.8. Социальная коммуникация
- •3.1.9. Особые комплексы поведения
- •3.1.10. Сложные формы поведения
- •Классификация биологических типов агрессии
- •3.2. Речь и ауднальная коммуникация
- •3.2.2. Психосемантика
- •3-2.3. Паралингвистика
- •3.2.7. Комплексный клинико-лингвистический анализ речи
- •3.3. Исследование и тестирование психического состояния
- •Исследование нарушений внимания
- •Исследование нарушений памяти
- •Исследование нарушений восприятия
- •Исследование нарушений мышления
- •Исследование нарушений интеллекта
- •Исследование нарушений эмоций
- •Исследование индивидуально-психологических особенностей
- •Соматосенсорный гнозис (восприятие)
- •Мнестические функции
- •4.1. Психиатрическая интерпретация
- •4.2. Нейропсихологическая интерпретадия
- •4.3. Психоаналитическая интерпретация
- •4.4. Этническая и культуральная интерпретация
- •4.5. Возрастная интерпретация
- •4.6. Биологическая интерпретация
- •Функциональная морфология
- •Биохимия
- •Конституциональная морфология
- •Социобиология
- •Генетика
- •4.7. Экологическая интерпретация
- •4.8. Стресс и реакция на стресс
- •4.9. Патография и историогенетическая интерпретадия
- •4.10. Психиатрическая герменевтика
- •5.1. Соматическое и неврологическое исследование
- •5.2. Нейробиология и нейроморфология
- •5.3. Нейрофизиология
- •Электроэнцефалография (ЭЭГ)
- •Реоэндефалография (РЭГ)
- •Эхоскопия
- •Компьютерная томография (КТ)
- •Магнитно-резонансное исследование (МРТ)
- •Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
- •5.4. Лабораторные исследования
- •Функции нейромедиаторов
- •Нейромодуляторы
- •Нейромедиаторы и действие психотропных веществ
- •Лабораторные исследования в психиатрии
- •Клинико-лабораторное исследование
- •6.1. Расстройства сознания
- •Определения
- •История вопроса, норма и эволюция
- •Методы исследований
- •Симптомы и синдромы
- •6.2. Расстройства личности
- •Определения
- •История вопроса, норма и эволюция
- •Симптомы и синдромы
- •6.3. Расстройства восприятия и воображения
- •Определения
- •История вопроса, норма и эволюция
- •Методы исследований
- •Симптомы и синдромы
- •6.4. Расстройства мышления
- •Определения
- •История вопроса, норма и эволюция
- •Методы исследований
- •Симптомы и синдромы
- •6.5. Расстройства памяти и внимания
- •Определения
- •История вопроса, норма и эволюция
- •6.6. Двигательные и волевые расстройства
- •Определения
- •История вопроса, норма и эволюция
- •Методы исследований
- •Симптомы и синдромы
- •6.7. Расстройства эмоций и аффекта
- •Определения
- •История вопроса, норма и эволюция
- •Методы исследований
- •Симптомы и синдромы
- •6.8. Расстройства интеллекта
- •Определения
- •История вопроса, норма и эволюция
- •Методы исследований
- •Симптомы и синдромы
- •6.9. Психиатрическая история болезни и диагностическая последовательность
- •Общая схема истории болезни
- •Психическое состояние
- •Соматическое состояние
- •Неврологическое состояние
- •План лечения и реабилитации
- •Диагностическая последовательность в психиатрической клинике
- •7.1. Органические, в том числе симптоматические, психические расстройства (F0)
- •Деменцня
- •Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (F00.0)
- •Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (F00.1)
- •Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа (F00.2)
- •Сосудистая деменция с острым началом (F01.0)
- •Мультиинфарктная деменция (F01.1)
- •Субкортикальная сосудистая деменция (F01.2)
- •Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция (F01.3)
- •Демендия при болезни Крейцфельдта-Якоба (F02.1)
- •Деменция при болезни Гентингтона (F02.2)
- •Демендия при болезни Паркинсона (F02.3)
- •Деменция при заболеваниях, обусловленных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (F02.4)
- •Другие деменции (F02.8)
- •Органический галлюциноз (F06.0)
- •Кататоническое расстройство органической природы (F06.1)
- •Органическое бредовое (шизофреноподобное) расстройство (F06.2)
- •Органические (аффективные) расстройства настроения (F06.3)
- •Тревожное расстройство органической природы (F06.4)
- •Органическое диссоциативное расстройство (F06.5)
- •Органическое эмоционально лабильное (астеническое) расстройство (F06.6)
- •Легкое когннтнвное расстройство (F06.7)
- •Клиника
- •Органическое расстройство личности (F07.0)
- •Постэнцефалитический синдром (F07.1)
- •Посткоммоцнонный синдром (F07.2)
- •Другие органические расстройства личности и поведения вследствие заболевания, повреждения или дисфункции головного мозга (F07.8)
- •7.2. Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления психоактивных веществ (F1)
- •Острая интоксикация (Fix.О)
- •Синдром зависимости (Flx.2)
- •Состояние отмены (Flx.3)
- •Состояние отмены с делирием (Flx.4)
- •Психотическое расстройство (Fix.5)
- •Амнестический синдром (Flx.6)
- •Резидуальное психотическое расстройство и психотическое расстройство с поздним (отставленным) дебютом (Flx.7)
- •Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления опиоидов (F11)
- •7.3. Шизофрения, шизотипические и бредовые расстройства (F2)
- •Параноидная шизофрения (F20.0)
- •Гебефреническая шизофрения (F20.1)
- •Кататоническая шизофрения (F20.2)
- •Недифферендированная шизофрения (F20.3)
- •Постшизофреническая депрессия (F20.4)
- •Резидуальная шизофрения (F20.5)
- •Простая шизофрения (F20.6)
- •Бредовое расстройство (F22.0)
- •Другие хронические бредовые расстройства (F22.8)
- •Острое полиморфное психотическое расстройство без симптомов шизофрении (F23.0)
- •Острое полиморфное психотическое расстройство с симптомами шизофрении (F23.1)
- •Острое шизофреноподобное психотическое расстройство (F23.2)
- •Другие острые преимущественно бредовые психотические расстройства (F23.3)
- •Другие острые и транзиторные психотические расстройства (F23.8)
- •Маниакальный тип (F25.0)
- •Депрессивный тип (F25.1)
- •Смешанный тип (F25.2)
- •7.4. Аффективные расстройства настроения (F3)
- •Маниакальный эпизод (F30)
- •Гипомания (F30.0)
- •Мания без психотических симптомов (F30.1)
- •Мания с психотическими симптомами (F30.2)
- •Легкий депрессивный эпизод (F32.0)
- •Умеренный депрессивный эпизод (F32.1)
- •Тяжелый депрессивный эпизод без психотических симптомов (F32.2)
- •Тяжелый депрессивный эпизод с психотическими симптомами (F32.3)
- •Циклотимия (F34.0)
- •Дистимия (F34.1)
- •Другие хронические аффективные расстройства настроения (F34.8)
- •Смешанный аффективный эпизод {F38.00}
- •7.5. Невротические, связанные со стрессом и соматоформные расстройства (F4)
- •Преимущественно навязчивые мысли или размышления (умственная жвачка) (F42.0)
- •Дифференциальный диагноз
- •Соматоформная вегетативная дисфункция дыхательной системы (F45.33)
- •Хроническое соматоформное болевое расстройство (F45.4)
- •Другие специфические невротические расстройства (F48.8)
- •7.6. Поведенческие расстройства, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами (F5)
- •Расстройства приема пищи (F50)
- •Нервная анорексия (F50.0)
- •Другие расстройства приема пищи (F50.8)
- •Клиника
- •Расстройство режима сна - бодрствования неорганической природы (F51.2)
- •Ужасы во время сна (ночные ужасы) (F51.4)
- •Кошмары (F51.5)
- •Отсутствие или потеря полового влечения (F52.0)
- •Сексуальное отвращение и отсутствие сексуального удовлетворения (F52.1)
- •Сексуальное отвращение (F52.10)
- •Отсутствие генитальной реакции (F52.2)
- •Оргазмическая дисфункция (F52.3)
- •Преждевременная эякуляция (F52.4)
- •Вагинизм неорганической природы (F52.5)
- •Диспарейния неорганической природы (F52.6)
- •Повышенное половое влечение (F52.7)
- •Легкие психические и поведенческие расстройства, связанные с послеродовым периодом и не классифицируемые в других разделах (F53.0)
- •Психические и поведенческие расстройства, связанные с послеродовым периодом (F53.1)
- •7.7. Расстройства зрелой личности и поведения у взрослых (F6)
- •Параноидное расстройство личности (F60.0)
- •Шизоидное расстройство личности (F60.1)
- •Этиология
- •Диссоциадьное расстройство личности (F60.2)
- •Эмоционально неустойчивое расстройство личности (F60.3)
- •Истерическое расстройство личности (F60.4)
- •Ананкастное (обсессивно-компульсивное) расстройство личности (F60.5)
- •Тревожное (уклоняющееся) расстройство личности (F60.6)
- •Зависимое расстройство личности (F60.7)
- •Хроническое изменение личности после психической болезни (F62.1)
- •Патологическая склонность к азартным играм (людомания) (F63.0)
- •Патологические поджоги (пиромания) (F63.1)
- •Патологическое воровство (клептомания) (F63.2)
- •Трихотилломания (склонность к вырыванию волос) (F63.3)
- •Транссексуализм (F64.0)
- •Трансвестизм двойиоё роли (F64.1)
- •Расстройства половой идентификации у детей (F64.2)
- •Фетишизм (F65.0)
- •Фетишистский трансвестизм (F65.1)
- •Эксгнбнднонизм (F65.2)
- •Вуайеризм (F65.3)
- •Педофилия (F65.4)
- •Садо-мазохизм (F65.5)
- •Другие расстройства полового предпочтения (F65.8)
- •Расстройство полового созревания (F66.0)
- •Эгодистоническая сексуальная ориентация (F66.1)
- •Расстройство сексуальной связи (F66.2)
- •Преувеличение соматических симптомов по психологическим причинам (F68.0)
- •Преднамеренное вызывание или симуляция соматических или психических симптомов или инвалидизация (симулятивное расстройство) (F68.1)
- •7.8. Умственная отсталость (F7)
- •Легкая умственная отсталость (F70)
- •Умеренная умственная отсталость (F71)
- •Тяжелая умственная отсталость (F72)
- •Глубокая умственная отсталость (F73)
- •7.9. Нарушения психологического развития (F8)
- •Специфическое расстройство артикуляции речи (F80.0)
- •Расстройство экспрессивной речи (F80.1)
- •Расстройство редептивной речи (F80.2)
- •Приобретенная афазия с эпилепсией (Синдром Ландау-Клеффнера) (F80.3)
- •Специфическое расстроёство чтения (F81.0)
- •Специфическое расстройство спеллингования (F81.1)
- •Специфическое расстройство навыков счета (F81.2)
- •Детский аутизм (F84.0)
- •Атипичный аутизм (F84.1)
- •Синдром Ретта (F84.2)
- •Другое дезинтегративное расстройство датского возраста (синдром Геллера, симбиотический психоз, детская деменция, болезнь Геллера-Цапперта) (F84.3)
- •Синдром Аспергера (аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста) (F84.5)
- •Нарушение активности и внимания (расстройство или синдром дефицита внимания с гиперактивностью, гиперактивное расстройство дефицита внимания) (F90.0)
- •Гиперкинетическое расстройство поведения (F90.1)
- •Расстройства поведения (F91)
- •Расстройство поведения, ограничивающееся условиями семьи (F91.0)
- •Несоциализированное расстройство поведения (F91.1)
- •Этиология и патогенез
- •Клиника
- •Социализированное расстройство поведения (F91.2)
- •Оппозиционно-вызывающее расстройство (F91.3)
- •Тревожное расстройство в связи с разлукой в детском возрасте (F93.0)
- •Фобическое тревожное расстройство детского возраста (F93.1)
- •Социальное тревожное расстройство (F93.2)
- •Расстройство сиблингового сопреничества (F93.3)
- •Другие эмоциональные расстройства детского возраста (F93.8)
- •Элективный мутизм (F94.0)
- •Реактивное расстройство привязанности детского возраста (F94.1)
- •Расторможенное расстройство привязанности детского возраста (F94.2)
- •Тикозные расстройства (F95)
- •Транзиторное тикозное расстройство (F95.0)
- •Хроническое двигательное иди голосовое тикозное расстройство (F95.1)
- •Комбинированное голосовое и множественное двигательное тикозное расстройство (синдром де ля Туретта) (F95.2)
- •Неорганический энурез (F98.0)
- •Неорганический энкопрез (F98.1)
- •Расстройство питания в младенчестве и детстве (F98.2)
- •Поедание несъедобного (пика) в младенчестве и детстве (F98.3)
- •Стереотипные двигательные расстройства (F98.4)
- •Заикание (F98.5)
- •Речь взахлеб (F98.6)
- •Другие специфические поведенческие и эмоциональные расстройства, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте (F98.8)
- •7.11. Психопатология подросткового возраста
- •Нарушения поведения
- •Принципы терапии психических расстройств в подростковом возрасте
- •8.1. Формы эпилепсии
- •Локализованная (фокальная, парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками и фокальным началом (G40.0)
- •Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области (роландическая, РЭ, сильвиева, языковый синдром) (G40.0)
- •Этиология
- •Клиника
- •Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области (доброкачественная затылочная эпилепсия, ДЗЭ, эпилепсия Гасто) (G40.0)
- •Эпилепсия височной доли (височная эпилепсия, ВЭ)
- •Эпилепсии затылочной и теменной доли (затылочные и теменные эпилепсин, ЗЭ, ТЭ)
- •Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы (G40.3)
- •Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста (доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенческого возраста)
- •Неонатальные приступы (семейные, доброкачественные семейные идиопатические неонатальные судороги)
- •Детский эпилептический абсанс (пикиолепсия, абсансная эпилепсия Кальпа)
- •Эпилепсия с большими судорожными приступами Grand mal во время пробуждения
- •Ювенильный эпилептический абсанс (ЮЭА, юношеская абсансная эпилепсия, синдром Дузе)
- •Ювенильная миоклоническая эпилепсия (эпилепсия с импульсивными Petit Mai, ЮМЭ, с миоклоническим Petit Mai, синдром Яйца)
- •Эпилепсия с миоклоническим абсансом (синдром Тассинари) (G40.4)
- •Эпилепсия с миоклонически-астатнческнми приступами
- •Судороги у детей (G40.4)
- •Судороги новорожденных
- •Спорадические (несемейные) идиопатические неонатальные судороги (доброкачественные несемейные идиопатические судороги новорожденных, «судороги 5-го дня»)
- •Эпилепсия с непрерывными пик>волнами во время медленного сна (биоэлектрический эпилептический статус во сне [Eses])
- •Респираторные аффективные судороги
- •Фебрильные судороги
- •Синдром Леннокса-Гасто
- •Салаамов тик
- •Симптоматическая ранняя миокдоническая энцефалопатия (ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттернами «вспышка - угнетение» на ЭЭГ, синдром Отахара)
- •Синдром Уэста (эпилепсия с судорогами типа молниеносных «салаам» - поклонов, «инфантильные спазмы», пропульсивные припадки)
- •Эпилепсия парциальная постоянная (Кожевникова) (G40.5)
- •Хроническая прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена)
- •Эпилептические приступы или синдромы, связанные со специфическим способом вызывания
- •Первичная эпилепсия чтения (ЭЧ)
- •«Рефлекторные эпилепсии»
- •Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не принадлежат ни к генерализованным, ни к фокальным (G40.8)
- •Эпилептический статус grand mal (судорожных припадков) (G41.0) (Тонико-клонический эпилептический статус)
- •Эпилептический статус petit mal (Эпилептический статус абсансов, SEA) (G41.1)
- •Сложный парциальный эпилептический статус (Эпилептический статус сложных парциальных приступои) (G41.2)
- •Другой уточненный эпилептический статус (G41.8)
- •8.2. Психические расстройства при эпилепсии
- •Общие вопросы этиологии и распространенности
- •Деменция (слабоумие) при эпилепсии (F02.8)
- •Делирий при эпилепсии (F05)
- •Тревожные расстройства при эпилепсии (F06.4)
- •Эмоционально лабильное (астеническое) расстройство при эпилепсии (F06.6)
- •Легкое когнитивное расстройство при эпилепсии (F06.7).
- •Расстройство личности и поведения при эпилепсии (F07.0)
- •9.1. История терапии психических расстройств
- •9.2. Биологическая терапия
- •Психотропные средства
- •Основные принципы психофармакотерапии и клинической фармакологии
- •Принципы психофармакотерапии:
- •Метаболизм
- •Нейролептики
- •Классификация нейролептиков
- •Фенотиазины
- •Бутирофеноны и пнперазнновые производные
- •Бензамиды
- •Транквилизаторы (анксиолитики)
- •Новые небензодиазепиновые препараты
- •Антидепрессанты
- •Нормотимики
- •Ноотропы
- •9.3. Психотерапия
- •Психоанализ
- •Поведенческая психотерапия
- •Рациональная психотерапия
- •Арт-терапия
- •БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
- •УКАЗАТЕЛЬ
- •ПРИЛОЖЕНИЯ
- •БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
458 |
Глава 8. Эпилепсия |
Терапия
Медикаментозное лечение симптоматических фокальных эпилепсий в большинстве случаев является сложным. Средства первого выбора - антиконвульсант карбамазепин. Второй выбор - вальпроат, дифенин, гексамидин. Этиологическая (симптоматическая) терапия, при неэффективности - хирургическое лечение.
Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы (G40.3)
Генерализованные идиопатические эпилепсии (связанные с возрастом) - это те формы, при которых припадки всегда вначале генерализованы, а их проявлением на ЭЭГ является нормальная активность фона и только пароксизмальные генерализованные двусторонние симметричные разряды, которые увеличиваются в период медленного сна. Приступы появляются обычно на фоне совершенно нормального состояния. У пациентов нет локальных ЭЭГпризнаков.
Генерализованные идиопатические и/или симптоматические эпилепсии включают в себя формы как идиопатических, так и симптоматических вариантов (таких как Уэста и Леннокса-Гасто, хотя они и вынесены в МКБ 10 в отдельную рубрику G40.4), а также таких, статус которых не определен. Некоторые их признаки свидетельствуют об идиопатическом происхождении (сильная генетическая предрасположенность, отсутствие известной этиологии), некоторые - о симптоматическом происхождении (неврологические изменения, задержка умственного развития).
Генерализованные симптоматические эпилепсии встречаются в основном в грудном возрасте и в детстве. Эти генерализованные припадки, в самом деле, чемто отличаются от идиопатических, также как и их ЭЭГ. Они чаще не однотипны, а включают и миоклонические подергивания, и тонические приступы, и атонические, и атипичные изменения сознания. Изменения ЭЭГ, конечно, тоже двухсторонние, но менее регулярные, менее правильные и механические, чем при идиопатических формах, а также всегда более или менее асимметричны.
Главное в ЭЭГ при всех этих формах - это то, что в межприступный период они тоже патологичны: это супрессивные вспышки, медленные пик-волны, генерализованные быстрые ритмы или даже гипсаритмия. Часто встречаются и очаговые непароксизмальные изменения. Однако, самое главное, присутствуют клинические, нейрорадиологические и, конечно, нейропсихологические признаки энцефалопатии специфической или неспецифической.
Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста (доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенческого возраста)
Этиология
Относится к идиопатическим формам. Этиология неизвестна, но часто имеется семейный анамнез судорог или эпилепсии.
Распространенность
Встречается очень редко: до 70 % - среди мальчиков.
Клиника
Возраст начала: чаще в 1-2 года.
Припадки носят характер очень кратковременных генерализованных миоклоний.
8.1. Формы эпилепсии |
459 |
Психика: чаще без изменений, может наблюдаться некоторое запаздывание интеллектуального развития.
Неврология: без особенностей.
Диагностика
Основой для диагностики являются характер приступов, этиологические факторы и данные ЭЭГ, которые, как правило, в пределах нормы. Возможны умеренные изменения, иногда с острыми волнами, пиками, комплексами пикволна и острая-медленная волна, преобладающими в ранних стадиях сна. ЭЭГ во время припадка - картина генерализованной эпилептической активности с нерегулярными пиками, пик-волнами, острыми волнами, обычно асимметричными, иногда билатерально-синхронными.
Дифференциальная диагностика
Миоклонии детского возраста всегда составляют значительные сложности в дифференциально-диагностическом плане, так как нередко встречаются даже в норме. Физиологические миоклонии наблюдаются во сне практически у всех здоровых людей.
Патологические миоклонии делятся на эпилептические и неэпилептические: последние возникают при разнообразных заболеваниях и связаны с поражением серотонинергических нейронов ядра шва или берущих отсюда начало восходящих и нисходящих путей, а также при поражении зубчатого ядра мозжечка и передних его ножек. Миоклонии могут иметь врожденное происхождение (например, при фенилкетонурии, мозжечковой диссинергии), а также быть результатом энцефалопатий (постаноксической, интоксикационной, дисметаболической) и тяжелых энцефалопатий типа парамиоклонуса Фридрейха, миоклонической церебральной диссинергии Ханта. Миоклонические судороги типичны при ревматическом энцефалите, болезни Крейцфельда-Якоба, склерозирующем подостром лейкоэнцефалите и др.
Эпилептические миоклонии позволяет дифференцировать ЭЭГ.
Важным в диагностике является учет возраста начала заболевания, что облегчает дифференциацию с синдромом Леннокса-Гасто, эпилепсией Янца, миоклонической эпилепсией Унферрихта-Лундборга. На начальных этапах особые сложности возникают при разграничении с синдромом Уэста.
Прогноз
Как правило, очень благоприятный. Приступы хорошо реагируют на лечение, но в подростковом возрасте могут встречаться генерализованные тонико-клонические приступы.
Терапия
Вальпроатьг (депакин, орфирил и др.).
Неонатальные приступы (семейные, доброкачественные семейные идиопатические неонатальные судороги)
Этиология
Доказан аутосомно-доминантньгй тип наследования. Один ген картирован на длинном плече 20-й хромосомы, локус 20ql3.2, второй ген - на длинном плече 8-й хромосомы, локус 8q24.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
460 |
Глава 8. Эпилепсия |
Распространенность
Относятся к редким формам эпилепсии, к настоящему времени описано менее 200 случаев. Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек, в 100 % случаев - наследственное отягощение с аналогичными приступами в период новорожденности.
Клиника
Возраст начала: 1-7 день жизни, максимально часто - 2-3 сутки. Приступы достигают частоты до 3-6 в день, длительностью 1-8 минут.
Судороги сцеплены с ритмом «сон-бодрствование», чаще происходят во сне. Приступы носят чаще фокальный характер: мягко протекающие кратковременные припадки типа апноэ или клоний, тонических проявлений, характерны глазные симптомы (фиксация взгляда широко раскрытых глаз, девиация глаз вверх, нистагмоидные подергивания, моргания век, расширение зрачка), ороавтоматизмы (орофациальные, ороалиментарные). Период персистирования приступов - до нескольких недель.
Психика: без особенностей. Неврология: без особенностей.
Диагностика
Основой для диагностики являются характер приступов, уточненные этиологические факторы и данные ЭЭГ, хотя они, естественно, недостаточно изучены. Очень низкая амплитуда активности в этом возрасте сравнима с уровнем «шума» самого энцефалографа. Специфических феноменов межприступная ЭЭГ не содержит. Во время приступа - билатеральная симметричная супрессия амплитуды на 5-19 секунде (тоническая фаза с апноэ), затем ритмичные вспышки «крутых» медленных волн, прерывающиеся высокоамплитудными полиспайками и острыми волнами (клоническая фаза).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с метаболическими нарушениями, перинатальными повреждениями и аномалиями головного мозга, доброкачественными идиопатическими судорогами новорожденныых («судороги пятого дня»), инфекциями, недостаточностью холекальциферола.
Прогноз
Приступы спонтанно прекращаются через несколько недель жизни (68 % - в первые 6 недель), без последствий. У части детей повторно возникают судороги в 3-4 месяца жизни, 10-15 % трансформируются в эпилепсию.
Терапия
Фенобарбитал - 5 мг/кг/сут.
Детский эпилептический абсанс (пикиолепсия, абсансная эпилепсия Кальпа)
Этиология
Выраженная генетическая предрасположенность у нормальных во всех других отношениях детей. У девочек встречается примерно в 1,5-2 раза чаще, чем у мальчиков.
Распространенность
Абсансы - один из наиболее частых типов приступов у детей и подростков. Ежегодно впервые диагностируются у 6-13 детей на 100000 детского населения
8.1. Формы эпилепсии |
461 |
(до 16 лет). Абсансы составляют до 50 % случаев всех генерализованных форм эпилепсий. Пикнолепсия составляет 8-10 % всех эпилепсий.
Клиника
Возраст начала: 5-8-10 лет.
Приступы - простые (типичные и атипичные) абсансы, обычно серийные и могут быть чрезвычайно частыми - до 50 и более в день. Начинаются внезапно, без предвестников, кратковременным выключением сознания и также внезапно заканчиваются. После припадка не остается никаких следов психических нарушений, пациенты продолжают начатую деятельность. Простые абсансы встречаются примерно в четверти случаев, длятся секунды, с так называемым «пустым взглядом», часто направленным вверх. Нередко приступы сопровождаются частым миганием век, ретропульсией головы (сложные абсансы). Сложные абсансы более характерны и сопровождаются минимальным моторным компонентом (тоническим - 50 %, миоклоническим - 38 %, атоническим - в единичных случаях, с автоматизмом - 37 %), а также вегетативным компонентом (5 %) и даже фокальными феноменами (12 %). У одного пациента могут наблюдаться различные виды абсансов. Примерно у трети пациентов абсансы сочетаются с большими генерализованными судорожными припадками во время бодрствования. В 7-24 % случаев при пикнолепсии развивается статус абсансов (пик-волновой ступор).
Приступы могут провоцироваться напряженной умственной работой или, наоборот, состоянием «скуки», депривацией сна, фотостимуляцией, почти в 100 % случаев - гипервентиляцией. Нарушение когнитивных функций может быть результатом неправильного лечения (барбитураты).
Психика: интеллектуальный дефицит наблюдается не более чем у 5 % детей с пикнолепсией и чаще всего при атипичных абсансах. Примерно в 25 % случаев имеются гиперактивность и дефицит внимания.
Неврологический статус, как правило, нормальный.
Диагностика
Основой для диагностики являются характер приступов, уточненные этиологические факторы и данные ЭЭГ.
По ЭЭГ-данным частота выявляемости типичной абсансной активности в межприступном периоде - до 85 %. Наиболее типичный паттерн - вспышки генерализованной высокоамплитудной пик-волновой активности с частотой 3 в секунду. Характерно внезапное возникновение разряда и более плавное прекращение. Гипервентиляция легко провоцирует пароксизмальную активность и служит хорошим критерием адекватности терапии.
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими формами эпилепсии, сопровождающимися абсансами. Ювенильный эпилептический абсанс позволяет дифференцировать возрастной аспект начала приступов. При сложных абсансах дифференциальная диагностика проводится с эпилепсией с миоклоническими приступами. Важную роль в дифференциальной диагностике играют данные ЭЭГ: корреляция приступов с типичной картиной абсансной активности.
Прогноз
Считавшиеся благоприятными течение и исход пикнолепсии к настоящему времени рассматриваются иначе. Утверждение, что приступы исчезают ближе к периоду половой зрелости, подтверждается лишь в 60 % случаев. У части пациентов припадки лишь урежаются, принимают иную форму или
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/