Ответы на экзамен по неврологии 2023 года (окончательный вариант)

Агнозии

Гнозис – сложный комплекс аналитико-синтетических процессов, направленных на распознавание объекта как целого и отдельных его характеристик. Нарушение гнозиса – нарушение узнавания – агнозия. В соответствии с видами органов чувств человека различат зрительные, слуховые, соматосенсорные, обонятельные, вкусовые агнозии.

Зрительные агнозии возникают при поражении затылочной доли мозга. Зрение остаётся сохранным, но полностью утрачивается зрительная ориентировка и узнавание предметов, обстановки. В некоторых случаях больной способен узнавать и различать отдельные характеристики предметов (величину, форму. характер поверхности), но не узнаёт предмет в целом. При поражении затылочной доли правого полушария (у правшей) больной не узнаёт лиц – прозопогнозия.

110

Рисунки для выявления зрительной агнозии

Слуховая агнозия возникает при поражении височной доли мозга. Больной слышит звуки, может их охарактеризовать и отличить один от другого, но не узнаёт их источника. При правополушарной (у правшей) слуховой агнозии нарушается узнавание знакомых мелодий (амузия), плохо различаются мужские и женские голоса, голоса знакомых, речевые интонации.

Соматосенсорная агнозия возникает при поражении теменной доли мозга сзади от задней центральной (постцентральной) извилины:

Астереогноз – неспособность узнавать предметы на ощупь при сохранном узнавании их при помощи зрения.

Расстройство схемы тела (аутотопагнозия) – неспособность показать части своего тела (нос, глаза, уши, правую руку и др.). Характерно, что при нанесении болевого раздражения на данную область, больной легко её обнаруживает и даже может назвать.

Анозогнозия – отрицание своего дефекта при сохранном уровне интеллекта. Обычно наблюдается при поражении правого полушария (у правшей). Например, больной с параличом левой руки и ноги отрицает наличие у него двигательных расстройств.

Полимелия – ощущение ложных конечностей (третьей руки, ноги).

Обонятельная агнозия возникает при поражении височной доли. У больного нарушено восприятие запахов, например, он не может отличить цветочный запах от запаха бензина.

Вкусовая агнозия возникает при поражении височной доли. У больного нарушено восприятие вкуса.

Апраксии

111

Праксис –сложный комплекс аналитико-синтетических процессов, направленных на организацию целостного двигательного акта. Расстройство праксиса – нарушение целенаправленных действий –

апраксия.

Моторная апраксия наблюдается при поражении нижнетеменных отделов коры мозга. Утрачивается способность совершать привычные автоматизированные действия (причёсывание, застёгивание пуговиц, завязывание шнурков, еда с помощью ложки, чистка зубов) при отсутствии параличей и сохранности произвольных движений.

Кинестетическая апраксия (апраксия позы) заключается в неспособности управлять движениями вследствии утраты контроля за положением исполнительных органов. Главный дефект – неумение придать произвольно определённую позу кисти, руке, языку, губам. Наблюдается при поражении теменной доли мозга.

Конструктивная апраксия заключается в нарушении целенаправленных действий вследствие дефекта зрительно-пространственной ориентировки. Больной не различает правую и левую стороны, плохо понимает смысл предлогов над, под, за и др. Наблюдается при поражении теменно-височно- затылочной области.

Динамическая апраксия наблюдается при поражении премоторной зоны лобной доли. Утрачивается план действия, последовательность выполнения.

Нарушения памяти

Память – обозначение комплекса познавательных способностей и высших психических функций, относящихся к накоплению, сохранению и воспроизведению знаний, умений и навыков.

В зависимости от поражения корковых зон того или иного анализатора могут избирательно страдать определённые формы специфической памяти.

Гипо- и амнезия:

фиксационная амнезия – резкое нарушение способности запоминания;

антероградная амнезия – утрата воспоминаний о событиях, имевших место у больного после потери сознания или черепно-мозговой травмы;

ретроградная амнезия – выпадение воспоминаний о событиях и переживаниях, имевших место до травмы или заболевания.

112

Парамнезии – расстройства памяти, выражающиеся в ложных воспоминаниях, со смешением прошлого и настоящего, а также реальных и вымышленных событий:

псевдореминисценции – нарушения по типу иллюзии памяти, заключающиеся в смещении во времени событий, действительно имевших место в жизни пациента, но когда-то ранее;

конфабуляции – вымышленные воспоминания, которые замещают провалы в памяти пациента;

криптомнезии («заимствованные» воспоминания», «неосознанный плагиат») – ситуации, в которых некогда прочитанное или увиденное воспринимается как часть собственной жизни, либо, наоборот, собственная жизнь кажется эпизодом романа или фильма.

Корсаковский синдром – фиксационная амнезия в сочетании с конфабуляциями и псевдореминисценциями. Наиболее частой причиной является тяжёлая форма алкоголизма.

Нарушения речи см. вопрос 27.

Алексия – невозможность чтения, больной не осознаёт значение букв и слов. Возникает при поражении угловой извилины теменной доли доминантного полушария.

Акалькулия – нарушении счёта и счётных операций. Прослеживается при поражении теменно- затылочно-височных отделов коры доминантного полушария и проявляется в нарушении понимания пространственных отношений.

Аграфия – потеря способности писать при сохранности интеллекта и без расстройства координации движений верхних конечностей; возникает при поражении задних отделов средней лобной извилины в доминантном полушарии.

113

26. Синдромы поражения отдельных долей мозга.

Причины поражения: ушиб, инсульт (геморрагический, ишемический), энцефалит, опухоль, абсцесс, паразитарные инвазии и т.д.

Лобная доля

Общие симптомы, характерные для поражения как правой, так и левой доли

Префронтальная кора			Лобная психика: психические нарушения,
			безынициативность, вялость, апатичность,
			отсутствует критика своего поведения,
			эпизоды эйфории, глупого поведения,
			«плоские шутки».
Лобно-мосто-мозжечковые пути			Лобная атаксия с падением в
			противоположную от очага сторону.
			Астазия (невозможность стоять), абазия
			(невозможность ходить) – при
			двустороннем поражении путей.
Передняя центральная (прецентральная)			При поражении: контралатеральные
извилина			центральные парезы. Хватательные
			феномены, симптомы орального
			автоматизма.
	114

			При раздражении: джексоновские
			двигательные эпилептические припадки.
Корковый центр взора (задние отделы средней			При поражении: парез взора в
лобной извилины)			противоположную сторону от очага
			(«глаза смотрят на очаг»).
			При раздражении: адверсивные припадки
			–тоническая судорога с поворотом глаз,
			головы и туловища в сторону,
			противоположную локализации
			эпилептического очага.
Премоторная область			Динамическая (лобная) апраксия.
Симптомы, характерные для поражения лобной доли доминантного полушария
Задние отделы средней лобной извилины			Аграфия.
Центр Брока (задние отделы нижней лобной			Моторная афазия.
извилины)
Теменная доля
Общие симптомы, характерные для поражения как правой, так и левой доли
Постцентральная извилина			При поражении: выпадение
			чувствительности с противоположной
			стороны.
			При раздражении: фокальные сенсорные
			эпилептические припадки.
Симптомы, характерные для поражения теменной доли доминантного полушария
Надкраевая извилина			Моторная апраксия.
			Идеаторная апраксия (пациент не
			выполняет действие по заданию, но
			выполняет по подражанию (если показать,
			как шнуровать ботинки)).
			Конструктивная апраксия.
Угловая извилина			Акалькулия.
			Алексия.
			Корковый астереогноз.
Височно-теменно-затылочный стык			Семантическая афазия.
Симптомы, характерные для поражения теменной доли субдоминантного полушария
Верхняя и нижняя теменная дольки +			Аутотопагнозия.
межтеменная область			Полимелия.
			Анозогнозия.
Височная доля
Общие симптомы, характерные для поражения как правой, так и левой доли
Лимбические структуры (гиппокамп и			Пароксизмы деперсонализации и
миндалина)			дереализации:
			o Деперсонализация – ощущение
			изменения чувств, мыслей,
			представлений, воспоминаний,
			отношения к окружающему.
	115

			o	Дереализация – изменённое
				восприятие окружающего, которое
				кажется странным, неотчётливым,
				чуждым, призрачным, тусклым,
				застывшим, безжизненным,
				включая дежавю (уже виденное) и
				жамевю (никогда не виденное).
			Обонятельные, вкусовые и слуховые
			галлюцинации.
		Аффективные пароксизмы с оттенком
			страдания: страх, тоска, ужас, ожидание
			катастрофы.
			Нарушение памяти.
Височно-теменно-затылочная область			Припадки эпилептического
			головокружения.
Височно-мосто-мозжечковые пути			Височная атаксия (нарушение равновесия
			с отклонением в противоположную от
			очага сторону).
Зрительная лучистость (нижние отделы)			Верхнеквадрантная гомонимная
			гемианопсия с противоположной стороны.
Раздражение наружных отделов височной доли			Сложные слуховые галлюцинации.
			Зрительные образы.
			Речевые эпизоды (непонимания речи,
			забывания слов).
			Эпизоды головокружения.
	Симптомы, характерные для поражения височной доли доминантного полушария
Центр Вернике			Сенсорная афазия.
Средняя и нижняя височные извилины на стыке			Амнестическая афазия.
с затылочной областью
	Симптомы, характерные для поражения височной доли субдоминантного полушария
Полюс височной доли			Сенсорная амузия.
	Затылочная доля
	Общие симптомы, характерные для поражения как правой, так и левой доли
Корковый конец зрительного анализатора:			Гомонимная гемианопсия с
			противоположной стороны:
o	Язычная извилина		o	верхнеквадрантная,
o	Клин		o	нижнеквадрантная.
Раздражение медиальных и наружных отделов			Простые и сложные зрительные
затылочной доли			галлюцинации.
Отделы на границе с теменной областью			Зрительная агнозия.

27. Речь и её расстройства. Алалии, афазии, дизартрии, мутизм. Топическая диагностика, клинические проявления.

Афазии – корковые расстройства уже сформированной речи (все центры речи находятся в доминантной гемисфере – для правшей в левом полушарии):

116

моторная (речевая апраксия): больной теряет способность говорить, при сохранении способности понимать речь (поражение задних отделов нижней лобной извилины – центра Брока);

сенсорная (речевая агнозия): больной теряет способность понимать речь, сохраняя разговорную функцию (поражение задних отделов верхней височной извилины – центра Вернике);

семантическая: невозможность воспринимать смысл некоторых сложных словосочетаний, например, «брат отца и отец брата – один и тот же человек?» (поражение в области заднего стыка височной, теменной и затылочной доли);

амнестическая: больной забывает имена существительные, при полном понимании речи; например, если больному показать ручку, он скажет: «Это то, чем пишут» (поражение задних отделов нижней височной извилины).

Алалия – отсутствие или недоразвитие речи у детей при нормальном слухе и сохранном интеллекте. Причины: повреждение речевых областей больших полушарий головного мозга при родах, а также мозговые заболевания или травмы, перенесённые ребёнком в доречевой период жизни.

Дизартрия – затруднение произношения (проговаривания) в результате нарушения иннервации мышц речевого аппарата (парезы, нарушение координации). При дизартрии нарушаются согласованные движения мышц речевого аппарата. Причины: бульбарный и псевдобульбарный синдромы, экстрапирамидные нарушения.

Мутизм – состояние, когда больной не отвечает на вопросы и даже не даёт понять знаками, что он согласен вступить с окружающими в контакт, при этом в принципе способность разговаривать и понимать речь окружающих у него сохранена.

Выделяются следующие варианты мутизма:

психогенный мутизм (возможно возникновение этого типа мутизма у детей в качестве острой реакции на психическую травму либо в определённых социальных ситуациях, которые вызывают страх и тревогу);

кататонический мутизм (при кататоническом синдроме, мутизм, обусловленный немотивированным и не имеющим внешних причин противодействием побуждению общаться);

истерический мутизм (обычно вызван неосознаваемым и подавленным желанием больного обратить на себя внимание окружающих людей утратой способности говорить);

акинетический мутизм (органический; обычно возникает при органических поражениях головного мозга).

28.Гипоталамо-гипофизарная дисфункция. Нейроэндокринные синдромы. Клиника, диагностика, лечение.

Гипоталамо-гипофизарный нейросекреторный комплекс – высший нейроэндокринный центр,

координирующий работу эндокринной, вегетативной нервной систем, а также эмоциональноповеденческие реакции.

117

Ядра гипоталамуса и их функции

Гипоталамический синдром – симптомокомплекс, который развивается при поражении гипоталамуса и характеризуется эндокринными, вегетативными, обменными и трофическими расстройствами.

Причины: опухоли головного мозга, сдавливающие область гипоталамуса; ЧМТ с повреждением гипоталамуса, хронические интоксикации головного мозга, сосудистые заболевания, вирусные и бактериальные нейроинфекции.

Патогенез

Нейроэндокринные и нейромедиаторные нарушения.

118

Нарушается продукция гормонов гипоталамуса: кортиколиберина, соматолиберина, люлиберина и т.д.

Развивается дисфункция аденогипофиза с нарушением секреции тропных гормонов (АКТГ, соматотропного, лютеинизирующего, тиреотропного).

В коре надпочечников усиливается стероидогенез: повышается секреция глюкокортикоидов и надпочечниковых андрогенов (кортизола и др.).

Нарушается также синтез ряда аминов и нейропептидов в ЦНС: дофамина, серотонина, эндорфинов.

Клиника

Нейроэндокринно-обменные расстройства:

Задержка полового развития / преждевременное половое развитие.

Гигантизм или акромегалия / задержка роста (нанизм).

Синдром Иценко-Кушинга.

Несахарный диабет (дефицит вазопрессина: полиурия, полидипсия, нормальный уровень глюкозы в крови, низкий удельный вес мочи).

Кожные изменения: розовые стрии на коже внутренней поверхности бёдер, молочных желёз, живота, спины, ягодиц; угри (акне).

Избыточный рост волос на лице и теле (если у женщин, то гирсутизм).

Вегетативная симптоматика:

Лабильность артериального давления (зачастую повышение АД).

Головные боли.

Мраморность кожи, акроцианоз, гипергидроз кистей, ладоней.

Кардиалгии, на ЭКГ часто дыхательная аритмия.

Нарушение терморегуляции (см. вопрос 29).

Расстройства сна и бодрствования.

Расстройства мотивации и влечения (булимия, жажда, изменение либидо), эмоциональной сферы

(фобии, эмоциональная неустойчивость).

Нейротрофические расстройства (трофические язвы, зуд и сухость кожи, пролежни, остеомаляция или склерозирование костей, язвы пищевода, желудка, ДПК).

Диагностика

Исследование уровня АКТГ, кортизола в крови. При нарушении полового развития – исследование половых гормонов (пролактина, ФСГ, ЛГ и др.)

Сахарная кривая. Относительная инсулиновая недостаточность в связи с тем, что кортизол стимулирует глюконеогенез в печени, приводит к нарушению толерантности к углеводам. Нагрузка глюкозой не вызывает повышение уровня сахара («плоская сахарная кривая»).

Изменения в липидограмме.

УЗИ надпочечников.

Рентгенограмма черепа и турецкого седла – может быть остеопороз спинки турецкого седла.

МРТ турецкого седла.

Исследование глазного дна, полей зрения.

119