Ответы на экзамен по неврологии 2023 года (окончательный вариант)

3)Стволовые образования (чёрное вещество, красные ядра, ретикулярная формация, ядра медиального продольного пучка (Даркшевича), вестибулярные ядра, покрышка среднего мозга) и мозжечок.

4)Спинальный уровень – нисходящие проводящие пути, которые заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга (альфа- и гамма-мотонейроны).

30

Вэкстрапирамидной система выделяют 2 (под)системы:

1)Древняя – паллидарная (бледный шар, красные ядра, чёрная субстанция, субталамическое ядро). В первые месяцы жизни ребёнка является высшим двигательным центром. При

поражении этой подсистемы формируется гипертонически-гипокинетический (акинетикоригидный, паркинсонический) синдром.

2)Молодая – стриарная (хвостатое ядро; скорлупа – наружная часть чечевицеобразного ядра).

Миелинизируется к 5 месяцам жизни ребёнка. При поражении этой подсистемы формируется

гипотонически-гиперкинетический (дистонически-гиперкинетический) синдром.

Передача импульсов внутри экстрапирамидной системы происходит в системе замкнутых параллельных нейронных кругов, основным из которых является фронто-стриато-паллидо-таламо- кортикальный круг, состоящий из последовательно и параллельно соединённых возбуждающих и тормозных звеньев.

Все пути экстрапирамидной системы направлены в передние рога спинного мозга к альфа- и гаммамотонейронам.

Передние канатики:

1)вестибуло-спинальный путь (поддержание позы),

2)оливо-спинальный путь (тонус мышц шеи, головы, равновесие),

3)ретикуло-спинальный путь,

4)текто-спинальный путь (старт-рефлекс),

5)медиальный продольный пучок (гармонирует движение глазных яблок),

Боковые канатики:

31

6) рубро-спинальный путь.

Экстрапирамидные поражения складываются из:

двигательная активность (гипокинезия или гиперкинезия);

мышечный тонус (гипотонус или гипертонус).

Отсюда выделяют такие синдромы поражения экстрапирамидной системы:

Гипертонически-гипокинетический (акинетико-ригидный, паркинсонический) синдром (см.

вопросы 5 и 6).

Гипотонически-гиперкинетический (дистонически-гиперкинетический) синдром (см. вопросы

7 и 8).

Мозжечковая атаксия (см. вопрос 2).

5.Паркинсонизм. Классификация паркинсонизма. Дифференциальная диагностика различных форм паркинсонизмов.

Паркинсонизм (акинетико-ригидный синдром, гипертонически-гипокинетический синдром) формируется при дисфункции чёрной субстанции, вырабатывающей дофамин.

От хвостатого ядра и скорлупы (то есть от стриарной системы) аксоны направляются к бледному шару, чёрной субстанции и красному ядру (то есть к паллидарной системе). Взаимодействие хвостатого ядра и чёрной субстанции основано на прямых и обратных связях: стимуляция хвостатого ядра усиливает активность нейронов чёрной субстанции, а стимуляция чёрной субстанции приводит к увеличению содержания дофамина в хвостатом ядре, что возбуждает его.

При недостатке дофамина в хвостатом ядре (дисфункция чёрной субстанции) бледный шар растормаживается и активируются двигательные системы ствола и спинного мозга, в результате чего возникает ригидность мышц.

Клиника см. вопрос 6

Классификация паркинсонизма

Первичный паркинсонизм (Болезнь Паркинсона)

Вторичный паркинсонизм:

oЛекарственный (при использовании сильнодействующих блокаторов D2-рецепторов дофамина со слабой холинолитической активностью и низкой аффинностью к

серотониновым рецепторам (например, галоперидол или фторфеназин)) o Сосудистый (цереброваскулярных заболеваниях)

o Токсический

o Посттравматический

o Постэнцефалитический

oПаранеопластический

Множественная системная дегенерация (паркинсонизм плюс – более широкое поражение ЦНС

сналичием обширной симптоматики)

32

Для дифференциальной диагностики нужно внимательно изучить анамнез, использовать лабораторные и инструментальные методы диагностики.

6. Болезнь Паркинсона. Этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение.

Болезнь Паркинсона – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание с летальным исходом, при котором пациент страдает всё более нарастающей потерей двигательных функций, включая мышечную ригидность, брадикинезию и тремор.

Эпидемиология

60-140 случаев на 100 000 населения, частота резко увеличивается с возрастом.

Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Дебют – 55-60 лет, но есть ранние формы (до 40) и ювенильные.

Этиология

Наследственная предрасположенность, старение, экологические неблагоприятные факторы.

Патогенез

Постепенно гибнут дофаминергические нейроны чёрной субстанции, что приводит к резкому снижению концентрации дофамина в полосатом теле (стриатум). Это влечёт за собой усиление тормозных влияний на ядра таламуса и снижение возбуждающих влияний таламуса на кору.

В цитоплазме накапливается белок α-синуклеин (участвует в формировании синаптических везикул для секреции дофамина), образующий тельца Леви, накопление которых приводит к нейрональной гибели.

Патоморфологическое проявление болезни – уменьшение числа нейронов чёрной субстанции и наличие в них телец Леви.

33

Нейрохимические изменения в стриатуме – снижение содержания дофамина и фермента тирозингидроксилазы, а также уменьшение числа дофаминовых рецепторов.

В норме эффективное функционирование экстрапирамидной системы достигается балансом между дофаминергической и холинергической системами чёрной субстанции и хвостатого ядра, а также дофаминергической и ГАМКергической системами чёрной субстанции и стриатума, функционирующими по принципу обратной связи.

При нарушении функции чёрной субстанции наступает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают ингибирующие импульсы из бледного шара и чёрной субстанции. В результате усиливается циркуляция импульсов в системе альфа- и гаммамотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа-активности, что приводит к возникновению экстрапирамидной ригидности.

На месте погибших клеток возникают очаги разрастания глиальных элементов или остаются пустоты. В поздних стадиях заболевания выявляется атрофия коры больших полушарий.

Клиника

Асимметричный дебют.

Нарушение движения (движений мало):

o Олигобрадикинезия (замедленность и уменьшение объёма активных движений). o Шаркающая старческая походка.

o Трудно начать ходьбу (топтание на месте) и трудно остановиться. o «Поза просителя» (поза сгибателей).

o При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез).

oРедкое мигание, гипомимия (лицо как маска), тоническая фиксация мимических реакций.

oМикрография (нарушение письма, заключающееся в уменьшении букв).

Экстрапирамидная мышечная ригидность (резкое повышение мышечного тонуса) по пластическому типу с феноменом «зубчатого колеса». Восковая гибкость, пролонгированное удержание головы (руки, ноги) в приданном им положении, симптом «воздушной подушки».

Брадилалия – медленная тихая («затухающая») монотонная речь.

Тремор покоя в пальцах рук типа «катания пилюль» или «счёта монет». При целенаправленном движении тремор уменьшается. Симптом «счёта монет» или симптом «катания пилюль» – ритмический тремор покоя, при котором пальцы совершают движения как при раскатывании пилюль.

Тремор головы, нижней челюсти, ног.

Постуральная неустойчивость – нарушение сохранения равновесия при изменении позы (пропульсии, ретропульсии, латеропульсии, частые падения).

Психические нарушения (аспонтанность, брадипсихия, сужение круга интересов, утрата эмоциональных реакций, акайрия (нарушение психики, характеризующееся прилипчивостью, назойливостью, склонностью к повторению одних и тех же вопросов, просьб, стереотипных обращений), вязкость, эгоцентризм, на поздних стадиях – деменция).

34

Вегетативные нарушения: сальность и шелушение кожных покровов, гиперсаливация, повышенное потоотделение, запоры и др.

Парадоксальная кинезия – при эмоциональном воздействии (резкое повышение норадреналина и дофамина) → тонус кратковременно становится нормальным.

Клинические формы заболевания:

акинетико-ригидная,

дрожательная,

акинетико-ригидно-дрожательная (смешанная).

Стадии паркинсонизма (Hoehn, Yahr, 1967)

35

Стадия 0 – нет признаков заболевания.

Стадия 1 – симптомы проявляются на одной из конечностей.

Стадия 2 – двусторонние проявления без постуральной неустойчивости.

Стадия 3 – двусторонние проявления, постуральная неустойчивость; больной способен к самообслуживанию.

Стадия 4 – обездвиженность, потребность в посторонней помощи; при этом больной способен ходить и/или стоять без поддержки.

Стадия 5 – больной прикован к креслу или кровати; тяжёлая инвалидизация.

Диагностика

Анамнез, клиническая картина.

КТ, МРТ, ПЭТ.

Молекулярно-генетическое исследование.

Исключение вторичного паркинсонизма (токсический, лекарственный, постэнцефалитический, сосудистый, посттравматический и другие), паркинсонического синдрома при мультисистемной дегенерации.

Лечение

Медикаментозная терапия

Дофаминергические препараты: леводопа (чаще в комбинации с периферическими ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы: наком, мадопар).

Агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, прамипексол).

Ингибиторы МАО (моноаминоксидазы) и КОМТ (катехол-О-метилтрансферазы): селегилин, энтакапон.

Ингибиторы обратного нейронального захвата дофамина (амантадин).

Центральные холиноблокаторы (циклодол) – выравнивают нейромедиаторное взаимодействие.

Хирургическое лечение (при неэффективности консервативного)

Деструктивные операции (таламо- и паллидотомия).

Стимуляция глубинных мозговых структур – в головной мозг вводятся тонкие электроды, которые соединяются с нейростимулятором, имплантирующимся подкожно в области груди под ключицей.

7.Гиперкинезы, клинические формы: атетоз, хорея, гемибаллизм, тремор, тики, дистонии, миоклонии.

Дистонически-гиперкинетический синдром

Дистонии и гиперкинезы – это насильственные неконтролируемые движения, мешающие выполнению произвольных, и (или) приводящие к формированию патологических поз. Это насильственные движения.

Классификация

По степени распространённости (фокальные, регионарные, генерализованные)

36

По симметричности

По ритмичности

По быстроте смены локализации сокращения

Как основное заболевание, так и в рамках другого самостоятельного заболевания

Атетоз

Атетоз – медленные стереотипные вычурные червеобразные движения пальцев рук и ног на фоне дистонии, нарушение реципрокности. Периодическая смена флексорных и гиперэкстензионных движений пальцев и кисти. Если и в руках и ногах – двойной атетоз. Если в руке и ноге – гемиатетоз.

Хорея

Причина: поражение неостриатума (хвостатое ядро, скорлупа).

Клиника: быстрые асинхронные (беспорядочные) аритмичные сокращения разных мышечных групп (лица, шеи, туловища, конечности) – внешне всё пляшет, играет, похоже на гримасничанье (всегда на фоне сниженного мышечного тонуса).

Хорея бывает наследственная – большая хорея (хорея Гентингтона) и приобретённая – малая хорея (хорея Сиденгама или пляска святого Вита – при ревматизме).

37

Гемибаллизм

Причина: поражение субталамического ядра Льюиса.

Высокоамплитудные размашистые движения, охватывающие проксимальные отделы конечностей одной половины тела (немного напоминают взмах крыльев).

Тремор

Разновидности:

Статический тремор (тремор покоя – при паркинсонизме, интоксикации ртутью, марганцем)

Интенционный динамический тремор (тремор под конец движения – при поражении мозжечка)

Астериксис, порхающий тремор, флеппинг-тремор (хлопающий синдром) – неритмичные подёргивания на фоне тонического напряжения мышц шеи и туловища (у больных алкоголизмом, печёночной недостаточность)

Тремор при гипертиреозе

Эссенциальный статодинамический тремор (моносимптомное заболевание)

38

Тики

Тик – быстрое сокращение отдельных мышечных групп, создающее различные, как правило стереотипные, движения.

Тики могут быть функциональными и органическими (отличаются постоянством и стереотипностью).

Генерализованный тик (болезнь Туретта – генетическое заболевание): полиморфные сложные тики (моргание, прищёлкивание, покашливание, пожимание, подпрыгивания) + вокализмы (лай, мяуканье, квакание, копролалия (непроизвольное произношение нецензурных выражений)).

Дистонии

Подробнее см. вопрос 8.

Торсионная дистония – медленный, вращательный, штопорообразный гиперкинез с вовлечением мышц туловища, шеи, тазового пояса. «Туловище удава», «походка верблюда».

39