Ответы на экзамен по неврологии 2023 года (окончательный вариант)

путём непосредственного распространения из гнойных очагов, расположенных на голове (отит, мастоидит, остеомиелит и пр.).

Помимо воспалительных изменений в ткани мозговых оболочек, менингиты сопровождаются избыточным образованием ликвора (приводит к развитию внутричерепной гипертензии) и повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера.

Распространение воспалительного процесса на стенки желудочков приводит к развитию вентрикулита, а непосредственно на вещество мозга к гнойному менингоэнцефалиту.

Токсическое воздействие продуктов жизнедеятельности возбудителей менингита сопровождается нарушениями микроциркуляции, расстройствами ликвородинамики, итогом чего становятся развитие отёка мозга, его дислокация, развитие вторичного стволового синдрома и нарушение витальных функций.

Диагностический алгоритм

Выявление менингеального синдрома.

Установление характера предшествующих заболеваний (инфекционные, травма, артериальная гипертензия, новообразования).

Исключение внутричерепного объёмного поражения (оптимально КТ, при отсутствии: офтальмоскопия, эхоэнцефалоскопия (ЭхоЭС)).

При отсутствии противопоказаний люмбальная пункция с проведением биохимического, микроскопического, бактериологического исследования ликвора (при наличии показаний полимеразная цепная реакция, иммунологические пробы).

Менингококковый менингит (эпидемический менингит)

Наиболее часто им болеют маленькие дети и солдаты. Вызывается грамотрицательным менингококком. Передаётся воздушно-капельным путем. Входные ворота: слизистая оболочка зева и носоглотки. Менингококки проникают в нервную систему гематогенным путем. Источником инфекции бывают не только больные, но и здоровые носители. Наиболее часто заболевают менингитом зимой и весной.

Клиника

Инкубационный период 1-5 дней.

Заболевание развивается остро: сильный озноб, температура тела повышается до 39-40°С. Появляется и быстро нарастает интенсивная головная боль с тошнотой и многократной рвотой. Возможны психомоторное возбуждение, судороги, нарушения сознания.

В первые часы выявляют оболочечные симптомы (ригидность мышц затылка, симптом Кернига), нарастающие ко 2-3-му дню болезни.

180

Верхний

Глубокие рефлексы оживлены, брюшные снижены. При тяжёлом течении возможны поражения ЧН, особенно III и VI (птоз, анизокория, косоглазие, диплопия), реже VII и VIII.

При появлении различных кожных высыпаний (чаще у детей: наружные поверхности бёдер, голени, ягодицы, стопы, низ живота) геморрагического характера регистрируют менингококцемию.

Если в процесс вовлекается мозговое вещество (менингоэнцефалит): нарушение сознания, судороги, парезы, возможны зрительные и слуховые галлюцинации, а в дальнейшем – расстройства памяти и поведения, гиперкинезы, повышение мышечного тонуса, расстройства сна, атаксия, нистагм и др.

Диагностика

Выявление менингеального синдрома (см. вопрос 22).

Ликвор мутный, гнойный, вытекает под повышенным давлением. Обнаруживают нейтрофильный плеоцитоз (до нескольких десятков тысяч клеток в 1 мкл), повышено содержание белка (до 1-3 г/л). Бактериоскопия ликвора.

Менингококк можно также выделить из слизи, взятой из носоглотки. В крови – выраженный лейкоцитоз (лейкемоидная реакция), выраженный сдвиг лейкоформулы влево до миелоцитов, увеличение СОЭ.

Осложнения

Отёк мозга со вторичным стволовым синдромом (нарушение сознания, рвота, двигательное беспокойство, судороги, дыхательные и сердечнососудистые расстройства).

Синдром Уотерхауса-Фридериксена – острая первичная надпочечниковая недостаточность, вызываемая кровоизлиянием в надпочечники (протекает подобно септическому шоку).

Лечение

Антибиотики пенициллинового ряда. Дезинтоксикационная терапия. Симптоматическая терапия. Профилактика осложнений и борьба с ними.

181

53. Серозные менингиты. Этиология, клиника, лечение. Дифференциальная диагностика туберкулёзного менингита.

Серозные менингиты характеризуются серозными воспалительными изменениями в мозговых оболочках. По этиологии различают вирусные, бактериальные (туберкулёзные, сифилитические,

боррелиозные и др.) и грибковые менингиты. При серозных менингитах в ликворе лимфоцитарный

плеоцитоз.

Вирусные менингиты

Наиболее часто (70-80% всех случаев) возбудителями серозных менингитов становятся энтеровирусы ЕСНО и эпидемического паротита. Известны также гриппозные, парагриппозные, аденовирусные, герпесвирусные менингиты, вызванные вирусом клещевого энцефалита, и др.

В клинической картине заболевания в большей или меньшей степени выражены менингеальные симптомы и лихорадка, что нередко сочетается с генерализованным поражением других органов.

При вирусных менингитах возможно двухфазное течение заболевания. В неврологическом статусе наряду с менингеальными явлениями возможны признаки поражения ЦНС и ПНС.

В ликворе обнаруживают лимфоцитарный плеоцитоз. При серозных менингитах вирусной этиологии в ликворе часто определяют повышенное содержание белка. Возбудителя серозного менингита выявляют при вирусологическом и серологическом исследовании (полимеразная цепная реакция, иммуноферментный анализ).

Туберкулёзный менингит всегда вторичный. Это осложнение туберкулёза другого органа с последующей гематогенной диссеминацией и поражением мозговых оболочек.

Клиника

Начало подострое, часто присутствует продромальный период с повышенной утомляемостью, слабостью, головной болью, анорексией, потливостью, инверсией сна, изменением характера. Температура тела субфебрильная. На фоне головной боли нередко возникает рвота. Продромальный период продолжается 2-3 недели.

Затем появляются слабо выраженные оболочечные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптом Кернига и др.).

Иногда больной предъявляет жалобы на нечёткость зрения или его ослабление. Рано появляются признаки поражения III и VI пар ЧН (незначительное двоение, небольшой птоз верхних век, косоглазие).

В поздние сроки, если заболевание не распознано и не начато специфическое лечение, могут присоединиться парезы конечностей, афазия и другие симптомы очагового поражения головного мозга.

Диагностика

Эпидемиологический анамнез.

Наличие туберкулёза внутренних органов.

182

Развитие неврологических симптомов.

Исследование ликвора (давление ликвора повышено). Жидкость прозрачная или слегка опалесцирующая, умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, содержание белка повышено до 2-5 г/л.

Характерно снижение содержания глюкозы и хлоридов.

При сохранении в пробирке извлечённого ликвора в течение 12-24 часов в нём формируется

фибриновая паутинообразная сеточка (плёнка), которая начинается от уровня жидкости и напоминает опрокинутую ёлку. В этой плёнке при бактериоскопии часто обнаруживают микобактерии туберкулёза.

В крови определяют увеличение СОЭ и лейкоцитоз.

Бакпосев и детальное цитологическое исследование ликвора. Если туберкулёзный менингит заподозрен клинически, а лабораторные данные не подтверждают этого, по жизненным показаниям назначают противотуберкулёзную терапию ex juvantibus.

Лечение

Используются различные сочетания противотуберкулёзных средств. В течение первых 2 месяцев и до выявления чувствительности к антибиотикам назначают четыре препарата (первый этап лечения): изониазид, рифампицин, пиразинамид и этамбутол или стрептомицин. Схемы корригируют после определения чувствительности к препаратам. Через 2-3 месяца лечения (второй этап лечения) часто переходят на два препарата. Минимальная продолжительность лечения обычно составляет 6-12 месяцев.

54. Герпетический энцефалит. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Лечение.

Герпетический энцефалит – острое инфекционное заболевание, вызываемое вирусом простого герпеса. Характеризуется общемозговыми и очаговыми симптомами поражения нервной системы. Входными воротами являются слизистые оболочки или кожа. В ЦНС вирус проникает гематогенным и периневральным путём.

Заболевание начинается остро. Сразу поднимается температура, проявляются менингеальные симптомы, возникают эпилептические припадки. Очаговые симптомы проявляются моно- и гемипарезами, гиперкинезами.

В ликворе обнаруживаются плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов, увеличивается содержание белка, примерно до 2-3 г/л, также проявляется лёгкая ксантохромия.

Течение обычно тяжёлое. Летальность намного выше (около 50%), нежели при других вирусных заболеваниях центральной нервной системы. Последствием часто бывает деменция. Бывают случаи, когда больной полностью выздоравливает без последствий.

Диагностика

Серологические реакции, ИФА. На КТ и МРТ выявляются зоны патологически пониженной плотности вещества головного мозга. Исследование ликвора.

Лечение

Этиотропно: ацикловир в максимальных дозах внутривенно капельно.

183

Симптоматическая терапия.

55. Медленные инфекции нервной системы. Подострый склерозирующий панэнцефалит. НейроСПИД. Прионовые энцефалопатии (болезнь Крейтцфельдта-Якоба).

Подострый склерозирующий панэнцефалит является прогрессирующим, обычно смертельным заболеванием с поражением головного мозга, которое, как правило, начинается спустя годы, после перенесённого заболевания корью. Оно вызывает умственную деградацию, миоклонические конвульсии и судороги. Диагноз включает электроэнцефалографию, КT или МРТ, анализ спинномозговой жидкости и серологическое тестирование на корь. Лечение носит поддерживающий характер.

Клиника

Часто первые симптомы – сниженная работоспособность в школе, забывчивость, раздражительный характер, отвлекаемость и бессонница. Однако, галлюцинации и миоклонические конвульсии могут начаться позже, следуя за генерализованными судорогами. Далее следует снижение умственных способностей и ухудшение речи. Наблюдаются дистонические расстройства и транзиторный опистотонус. Позже проявляются ригидность мышц, дисфагия, кортикальная слепота и оптическая атрофия. Распространены фокальный хориоретинит и другие офтальмологические нарушения. На заключительных фазах, поражение гипоталамуса может вызвать неустойчивую гипертермию, профузное потоотделение и нарушения пульса и артериального давления.

Диагностика

Заболевание может быть заподозрено у молодых пациентов со слабоумием и нейромышечной возбудимостью. Проводятся ЭЭГ, КT или MРТ, анализ спинномозговой жидкости (СМЖ) и серологический анализ на корь. ЭЭГ показывает периодические комплексы с двухфазными высокими волнами, имеющими синхронность во время записи. КT или MРТ могут показать кортикальную атрофию или поражение белого вещества. Обследование СМЖ обычно показывает норму по давлению, количеству клеток и общему белку; однако глобулин ЦСЖ почти всегда повышен, составляя до 20-60% белка СМЖ. Сыворотка и СМЖ имеют повышенные уровни антител к вирусу кори. Уровень противокоревых IgG повышается по мере прогрессирования болезни.

Если результаты анализов являются неубедительными, может понадобиться биопсия головного мозга.

Лечение

Неизлечимое заболевание. Симптоматическая и поддерживающая терапия.

Первичный нейроСПИД обусловлен непосредственным поражением мозговой ткани ВИЧ и подразделяется на: СПИД-деменция (ВИЧ-энцефалопатия), менингит (менингоэнцефалит), васкулярный нейроСПИД, вакуолярные миелопатии (восходящие или поперечные миелиты), периферические нейропатии, энцефаломиелополиневропатии, БАС-подобный синдром, персистирующую миалгию, энцефаломиопатию. Вторичный нейроСПИД, обусловленный развившимся иммунодефицитом, возникает вследствие активации оппортунистических инфекций: прогрессирующая многофокусная лейкоэнцефалопатия с нарастающей деменцией и подкорковыми гиперкинезами (паповавирус), менингиты, менингоэнцефалиты (токсоплазмозные, грибковые,

184

криптококковые, герпетические, цитомегаловирусные, протозойные, туберкулёзные), абсцессы мозга (криптококкомы, туберкулёмы, токсоплазмоз и др.), церебральные васкулиты с инфарктами мозга (токсоплазмоз, герпес, туберкулёз), менингомиелиты (герпетический ВПГ-2, ЦМВ, Herpes zoster), полирадикулонейропатия, новообразования ЦНС. Особенностями течения являются

прогрессирование и резистентность к терапии. В ЦСЖ – слабый лимфоцитарный плеоцитоз.

Лечение

Антиретровирусная терапия, симптоматическая терапия, антибактериальные/противогрибковые/противовирусные препараты при оппортунистических инфекциях.

Прионные заболевания – группа нейродегенеративных заболеваний человека и животных, вызываемых аномальными патогенными белками (прионами).

Прионные болезни представляют собой прогрессирующие дегенеративные, неизлечимые и в конечном итоге летальные поражения головного мозга.

Известные типы прионных болезней включают:

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ), прототипный вариант (как правило, спорадический)

Вариантная БКЯ (приобретённая при употреблении в пищу говядины, заражённой прионами)

Вариабельная протеаза-чувствительная прионопатия (спорадическая)

Синдром Герстманна-Штройсслера-Шейнкера (наследственный)

Фатальная бессонница (включает спорадическую и наследственную форму)

Куру (приобретённая в результате ритуального каннибализма)

Этиология

Прионные болезни возникают в результате структурного изменения нормального поверхностного мембранного белка, который называют клеточным прионным белком (РrРC), чья точная функция неизвестна. Белки прионов с неправильной конформацией называются прионами или скрепи PrP (PrPSc от названия прототипической прионной болезни овец). Патологическая изоформа прионного белка (PrPSc) отличается от нормальной (РrРС) своей высокой резистентностью к протеазе K, устойчивостью к ультрафиолетовому и рентгеновскому облучению, а также к нагреванию.

PrPSс первично накапливается в цитоплазменных везикулах и синаптических структурах. В последующем PrPSc высвобождается во внеклеточное пространство и откладывается в амилоидных бляшках.

Первичное появление патологического прионного белка при спорадических прионных болезнях связано с мутацией гена PRNP или спонтанной конверсией PrPC в PrPSc, при наследственных – мутацией гена PRNP, при приобретённых – с инвазией PrPSc.

Накопление PrPSc в последующем связывают с его способностью трансформировать (за счёт индукции конформационных изменений) нормальный прионный белок (PrPC) в инфекционную форму. Таким образом, процесс накопления инфекционного прионного белка происходит не в результате синтеза в заражённом организме молекул PrPSc de novo, а в результате конформационных изменений уже синтезированных перед этим нормальных молекул РrРС под влиянием PrPSc.

Патогенез

185

В результате экспериментальных исследований установлено, что патогенез прионных болезней проходит два этапа: экстрацеребральный и церебральный.

На первом (экстрацеребральном) этапе, после инвазии PrPSc (интрацеребральной, интраперитониальной или пероральной), он поступает в органы лимфоретикулярной системы (селезёнку, лимфатические узлы, пейеровы бляшки, глоточную миндалину), причём в качестве переносчиков этого белка выступают лимфоциты, макрофаги и дендритные клетки. В органах лимфоретикулярной системы прион реплицируется, не вызывая каких-либо патологических изменений в их структуре.

Существует мнение, что последующий перенос инфекционного белка в головной и спинной мозг опосредуется вегетативной нервной системой. Допускается также, что часть инфицированных лимфоцитов и макрофагов может проникать через гематоэнцефалический барьер, минуя органы лимфоретикулярной системы.

Церебральный этап изучен в меньшей степени.

Считают, что основное значение имеет нарушение распада PrPSc в нейроне в связи с его конформационным отличием от нормального прионного белка (PrPС) и приобретением им нейротоксических свойств. PrPSc откладывается не только в цитозоле нервной клетки, но и в синапсах, что, по-видимому, и обусловливает быстрое развитие неврологической симптоматики, в особенности деменции.

Большое значение в развитии патологического процесса имеют окислительный стресс и эксайтотоксичность.

Быстрому течению заболевания способствует и уменьшение уровня PrPС, обладающего нейротрофическими свойствами, в связи с его трансформацией в PrPSс.

Классификация

Спорадические

Приобретённые (при каннибализме, при употреблении в пищу мяса заражённых коров)

Наследственные

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (подострая губчатая энцефалопатия) – редкое фатальное заболевание.

90% случаев приходится на спорадические формы, 10% на наследственные и приобретённые.

Клиника

Приблизительно у 70% пациентов с болезнью Крейтцфельдта-Якоба имеются нарушения памяти, снижение внимания и изменение поведения, которые в конечном счёте развиваются у всех пациентов; у 15-20% отмечается расстройство координации и атаксия, которые часто появляются на ранних стадиях заболевания. На более поздних стадиях могут возникнуть миоклонические судороги, вызываемые громким звуком (миоклония при испуге) или другими сенсорными стимулами. У людей с вБКЯ диагностируются психические симптомы (например, тревога, депрессия), а не потеря памяти. Более поздние симптомы похожи при обеих формах.

186

Помимо наиболее характерных для БКЯ деменции, атаксии и миоклонических судорог могут появиться и другие неврологические расстройства (например, галлюцинации, эпилептиформные припадки, нейропатия, различные двигательные нарушения).

При сБКЯ часто встречаются зрительные нарушения (например, дефекты поля зрения, диплопия, затуманенность или нечёткость зрения, зрительная агнозия).

Диагностика

Клиническая картина.

МРТ: атрофия, повышение интенсивности сигнала в режиме DVI от подкорковых ядер, зрительных бугров и серого вещества по типу «ленты».

Типичные изменения на ЭЭГ в развёрнутой стадии заболевания: двух или трёхфазные острые волны частотой 1-2 Гц, которые регистрируют на фоне сниженной общей активности.

Гистологическое подтверждение диагноза болезни Крейтцфельдта-Якоба основывается на выявлении спонгиоформных («мозг как губка») изменений, гибели нейронов и астроглиоза.

РrР-иммунохимические методы, вестерн-блоттинг и/или выявление скрепиассоциированных фибрилл в соответствующих лабораториях.

Лечение

Неизлечимое заболевание. Симптоматическая и поддерживающая терапия.

56. Демиелинизирующие заболевания нервной системы. Рассеянный склероз, патогенез, клинические формы, типы лечения, диагностика. Лечение в период обострений, профилактика обострений.

Демиелинизирующие заболевания – это любые заболевания нервной системы, при которых повреждается миелиновая оболочка нейронов. Это повреждение нарушает проведение сигнала по пострадавшим нервам. Приводит к нарушениям чувствительности, движений, когнитивных функций, и других функций в зависимости от того, какие отделы затронуты.

Демиелинизирующие заболевания традиционно делятся на два типа: демиелинизирующие миелинокластические заболевания и демиелинизирующие лейкодистрофические заболевания. В первой группе нормальный и здоровый миелин разрушается под воздействием токсина либо аутоиммунной реакции. Во второй группе, миелин ненормален и происходит его дегенерация. Вторая группа также называется дисмиелинизирующими заболеваниями.

Демиелинизирующие заболевания можно разделить на те, которые затрагивают центральную нервную систему, и те, которые повреждают периферическую нервную систему.

Нарушения, влияющие на ЦНС, включают в себя:

рассеянный склероз, болезнь Девика, концентрический склероз Бало, а также другие нарушения с участием иммунной системы, называемые воспалительными демиелинизирующими заболеваниями;

синдром осмотической демиелинизации;

миелопатии, например, спинная сухотка;

лейкоэнцефалопатии, например, прогрессирующая мультифокальная лейкодистрофия;

лейкодистрофии и др.

187

Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы, включают:

синдром Гийена-Барре;

невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута и др.

Рассеянный склероз (РС) – это хроническое демиелинизирующее заболевание, в основе которого лежит комплекс аутоиммунно-воспалительных нейродегенеративных процессов, приводящих к множественному диффузному поражению ЦНС, ведущее к инвалидизации больных и значительному снижению качества жизни.

Характеризуется наличием:

рассеянности во времени (наличие нескольких обострений, как минимум 2 обострения с промежутком во времени),

рассеянности в пространстве (вовлечение разных структур ЦНС).

Этиология

Заболевание полиэтиологичное.

Имеется полигенная наследственная предрасположенность к РС. В настоящее время выделено более 200 генетических факторов, формирующих эту предрасположенность.

Реализация предрасположенности происходит при участии внешних факторов: вирусные инфекции (особенно ретровирусы и вирус Эпштейн-Барр), недостаток витамина Д, курение, стресс, изменения микробиома кишечника, экология и другие факторы.

Внешние факторы:

Перенесённые инфекции (вирусные. бактериальные).

Хронические интоксикации (проживание в экологически неблагоприятной зоне, курение, отравление токсинами).

Особенности рациона (чрезмерное употребление животных жиров и белков в возрасте до 15 лет, чрезмерное употребление поваренной соли).

Частые стрессы, психоэмоциональные напряжения.

Физическое перенапряжение.

Травмы головы и спины, хирургические операции.

Дисбаланс стероидных гормонов, прежде всего эстрогенов.

Эпидемиологические факторы риска (принадлежность к европеоидной расе, проживание в северных широтах с дефицитом инсоляции, наличие семейного РС и др.).

Патогенез

1.Активация аутореактивных Т-клеток на периферии.

2.Нарушение их элиминации и апоптоза.

3.Продуцирование провоспалительных цитокинов активированными Т-клетками, макрофагами, микроглией.

4.Нарушение микросреды, повреждение ГЭБ, проникновение воспалительных клеток в ЦНС.

5.Цитотоксическое действие, процессы перекисного окисления липидов в миелине и мембранах олигодендроцитов, их гибель. Ингибирование митохондриальных дыхательных комплексов, что также вызывает гибель клеток.

188

6.Аксональная дегенерация.

7.Формирование глиозно-склеротических очагов.

Клиника

Для РС не характерны эпилептические припадки, поражение экстрапирамидной системы, афазия.

Клинические симптомы РС можно разделить на 7 основных групп:

1.Симптомы поражения пирамидного пути: парезы, спастический мышечный тонус, повышение сухожильных и ослабление кожных рефлексов, клонусы, патологические знаки.

2.Симптомы поражения мозжечка и его путей: статическая или динамическая атаксия туловища либо конечностей, нистагм, мышечная гипотония, дисметрия, асинергия.

3.Симптомы поражения ствола мозга и черепных нервов: слабость мимических мышц, бульбарный, псевдобульбарный синдромы, межъядерная офтальмоплегия, горизонтальный, вертикальный либо множественный нистагм.

4.Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности: гипоили дизестезия, нарушения вибрационной, температурной чувствительности, чувство давления в одной или нескольких конечностях, сенситивная атаксия.

5.Нарушения функции тазовых органов: задержка либо императивные позывы на мочеиспускание, недержание мочи, запоры, снижение потенции.

189