Ответы на экзамен по неврологии 2023 года (окончательный вариант)

рекомендуется осуществлять изменением образа жизни и назначением индивидуальной фармакотерапии.

Нарушение толерантности к глюкозе также является независимым фактором риска инсульта. Однако нормализация уровня глюкозы крови, интенсивный гликемический контроль (целевой уровень гликированного гемоглобина <7,0%) не приводит к дополнительному уменьшению риска инсульта, хотя и сопровождается уменьшением числа случаев инфаркта миокарда (ИМ) и смертельных исходов.

Рекомендуется для уменьшения риска первого инсульта у взрослых пациентов с СД при гиперлипидемии применение ингибиторов ГМГ-КoA-редуктазы (статинов) или фибратов.

Пациенты с сахарным диабетом (СД) характеризуются прогрессирующим течением атеросклероза и преобладанием проатерогенных факторов риска, прежде всего, таких, как АГ и нарушения липидного обмена.

Рекомендуется коррекция уровня холестерина (ХС) (изменение образа жизни, гиполипидемические препараты). У пациентов с коронарной патологией рекомендуется отдавать предпочтение лечению ингибиторами ГМГ-КoA-редуктазы (статинами).

Доказана прямая связь между повышенным уровнем ХС и увеличением риска ишемического инсульта. Также выявлена обратная связь между значениями ХС липопротеинов высокой плотности и риском ишемического инсульта. Применение ингибиторов ГМГ-КoA-редуктазы (статинов) у лиц с коронарной патологией сопровождается снижением относительного риска ишемического инсульта на 19-32%. Польза применения гиполипидемической терапии с помощью других препаратов (фибратов, никотиновой кислоты и эзетимиба) для профилактики инсульта не доказана.

Рекомендуется отказ от курения.

Рекомендуется отказ от злоупотребления алкоголем.

Рекомендуется рациональное питание при наличии заболеваний сердечно-сосудистой системы: соблюдение диеты с ограничением поваренной соли и насыщенных жиров, обогащённой богатыми клетчаткой фруктами и овощами

Рекомендуется лицам, имеющим повышенный индекс массы тела, диета и повышение физической активности для снижения веса.

Рекомендуется при малоподвижном образе жизни повышение физической активности, связанное с выполнением программ физических упражнений лёгкой интенсивности: здоровые взрослые всех возрастов должны тратить 2-2,5 часа в неделю на обычную физическую активность или аэробную тренировку умеренной интенсивности или 1,5-2 часа на более интенсивные физические упражнения.

Недостаточная физическая активность связана с повышенным риском общей смертности, сердечно-сосудистой смертности, сердечно-сосудистой заболеваемости и инсульта. По данным мировых исследований, риск инсульта или смерти среди физически активных мужчин и женщин в среднем на 25-30% ниже по сравнению с наименее активными людьми. Протективный эффект физических нагрузок может быть обусловлен снижением АД и благоприятным воздействием на другие факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний, включая СД и избыточную массу тела.

160

Вторичная профилактика – профилактика последующего ишемического инсульта (из клинических рекомендаций)

Основные направления вторичной профилактики ишемического инсульта/ТИА направлены на коррекцию модифицируемых факторов риска и включают как нелекарственные методы (например, модификацию образа жизни), так и лекарственную терапию (антигипертензивные, антитромботические средства, гиполипидемическую терапию) и хирургические методы лечения.

Рекомендуется раннее (не позднее 48 часов ОНМК) начало вторичной профилактики ТИА и ишемического инсульта.

У пациентов, перенёсших ишемический инсульт или ТИА, риск развития повторных инсультов повышен почти в 10 раз и составляет около 25-30%. Риск повторного инсульта наиболее высок в первые несколько недель от его развития, повторной ТИА – в течение первых трёх дней. В связи с этим вторичная профилактика должна быть начата как можно раньше: сразу после диагностики ТИА и не позднее 48 часов после развития ишемического инсульта. Индивидуализированная вторичная профилактика инсульта уменьшает риск развития повторного нарушения мозгового кровообращения на 20-30%.

Нелекарственные методы	Лекарственные методы	Хирургические методы
вторичной профилактики	вторичной профилактики	вторичной профилактики
ишемического	ишемического	ишемического
инсульта	инсульта	инсульта
Отказ от курения.	Рекомендуются для снижения	Рекомендуется каротидная
	риска повторного ОНМК	эндартерэктомия пациентам с
	скрининг АД и	гемодинамически значимыми
	соответствующая	стенозами сонных артерий 70-
	антигипертензивная терапия.	99%.
Отказ от злоупотребления	Рекомендуется пациентам,
алкоголем.	перенёсшим
	некардиоэмболический
	ишемический инсульт/ТИА,
	длительное проведение
	антитромбоцитарной
	(антиагрегантной) терапии с
	целью вторичной
	профилактики ОНМК по
	ишемическому типу, а также
	других сосудистых событий.
Рекомендуется лицам,	Рекомендуется назначение
имеющим повышенный индекс	варфарина пациентам,
массы тела, диета для	перенёсшим
снижения веса.	кардиоэмболический инсульт
	вследствие клапанной
	фибрилляции предсердий
	(механические клапаны сердца,
	митральный стеноз
	средней/тяжёлой степени,
	161

	биологические протезы в
	первые 6 месяцев после
	установки) с целью
	профилактики повторных
	ТИА/ИИ. Терапевтический
	диапазон МНО составляет 2,0-
	3,0. Назначение НОАК таким
	пациентам не показано.
	Целевые значения МНО у
	пациентов с механическими
	протезами клапанов сердца
	могут быть выше в зависимости
	от вида протеза, его позиции и
	наличия дополнительных
	факторов риска
	тромбоэмболических
	осложнений.
Рекомендуется лечение	Рекомендуется профилактика
расстройств дыхания во сне	повторных ТИА/ИИ у пациентов
(сонные апноэ) при помощи	с неклапанной фибрилляцией
чрезмасочной аппаратной	предсердий прямыми
СРАР-терапии (СИПАП-	ингибиторами тромбина и
вентиляции), обеспечивающей	прямыми ингибиторами
поддержание постоянного	фактора Xa, которые не
положительного давления	уступают по эффективности
воздухоносных путей, что	варфарину, но имеют более
позволяет нормализовать	низкую частоту внутричерепных
ночное дыхание и улучшить	кровотечений. Применение
дневное самочувствие	прямых ингибиторов тромбина
пациентов с синдромом сонных	и прямых ингибиторов фактора
апноэ.	Xa не требует, в отличие от
	варфарина, регулярного
	контроля МНО.
	Рекомендуется назначение
	гиполипидемической терапии с
	терапевтическим режимом, при
	котором достигается снижение
	уровня ХС ЛНП ≥ 50% по
	сравнению с исходным
	уровнем, а уровень ХС ЛНП ≤
	1,4 ммоль/л (<55 мг/дл) для
	пациентов, перенёсших
	ТИА/ИИ, относящихся к
	категории очень высокого
	риска сердечно-сосудистых
	заболеваний и достижение
	целевого уровня холестерина
	162

липопротеидов низкой плотности – ХС ЛНП, как минимум <1,4 ммоль/л (при оптимальных значениях ХС ЛНП ≤ 1,0 ммоль/л) для пациентов экстремального риска с целью уменьшения риска острых ишемических событий и прогрессирования атеросклеротического процесса.

Рекомендуется регулярно контролировать уровень глюкозы с достижением уровня глюкозы, близкого к нормальному (5,6 ммоль/л). Коррекцию гликемии рекомендуется сочетать с гипоуглеводной диетой и повышением физической активности, назначением индивидуальной фармакотерапии.

44. Полинейропатии. Классификация, клинические проявления, диагностика, лечение.

Полиневропатии – это диффузные расстройства периферических нервов, которые не ограничиваются поражением одного нерва или одной конечности, а, как правило, являются относительно симметричными с обеих сторон. Для выявления поражённых нервов, распределения и тяжести поражения необходимы нейрофизиологические исследования, которые также могут указать на причину заболевания. Лечение направлено на ослабление или устранение причины нейропатии.

Полинейропатии (ПНП) – группа заболеваний всего организма с поражением периферической нервной системы в виде множественного поражения нервов.

Классификация

По этиологии полинейропатии подразделяют на:

идиопатические воспалительные (синдром Гийена-Барре),

дисметаболические (диабетическая полинейропатия),

полинейропатии при экзогенных интоксикациях (алкогольная полинейропатия),

лекарственные (метронидазол, амиодарон),

при системных заболеваниях и злокачественных новообразованиях (паранеопластическая полинейропатия),

при инфекционных заболеваниях (СПИД, боррелиоз),

диспротеинемические,

наследственные (болезнь Шарко-Мари-Тута).

163

По патогенезу различают демиелинизирующие (синдром Гийена-Барре) и аксональные (диабетическая, алкогольная) полинейропатии.

По характеру течения: с острым течением, подострым и хроническим течением.

Клиника

В основе клинических проявлений полинейропатий лежат сенсорные, двигательные и вегетативные расстройства. В зависимости от этиологии наблюдается преобладание каких-либо симптомов или их сочетание.

Сенсорные симптомы характеризуются снижением чувствительности в виде «перчаток и носков», боль, гиперестезии, парестезии (чувство онемения или ползания мурашек без нанесения раздражения), ощущение жжения, гиперпатии. При поражении волокон, проводящих глубокую чувствительность, развивается сенситивная атаксия, характеризующаяся шаткостью при ходьбе, которая усиливается в темноте и при закрытых глазах.

Двигательные симптомы характеризуются слабостью в конечностях, начинающейся со стоп, могут возникать различные мышечные подёргивания, болезненные судороги, синдром беспокойных ног. Иногда в процесс вовлекаются мышцы туловища, шеи, головы и глотки или развивается паралич обеих рук.

Вегетативные симптомы включают вегетативно-трофические расстройства (деформация ногтей, истончение кожи, образование язв и развитие специфического трофического поражения суставов), вегетативно-сосудистые (изменение температуры кожных покровов кистей и стоп, их отёчность, мраморная окраска) и висцеральные (ортостатическая гипотензия, нарушение регуляции работы сфинктеров, импотенция, нарушение потоотделения и терморегуляции, гастроинтестинальные расстройства).

Диагностика

1.Тщательный сбор анамнеза, во время которого обращается внимание на предшествующее инфекционное заболевание или контакт с токсическими веществами, приём лекарственных препаратов, соматические заболевания, особенности питания, семейный анамнез.

2.Выявление неврологических симптомов.

3.Выявление сопутствующих соматических симптомов.

4.Электронейромиография (для дифференциальной диагностики важна скорость проведения импульса).

5.Исследование спинномозговой жидкости.

6.Дополнительные методы исследования (общий и биохимический анализы крови, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ внутренних органов).

7.Биопсия кожных нервов (при необходимости).

Лечение

Лечение полинейропатии по возможности направлено на устранение причины заболевания.

Следует отменить лекарственный препарат и устранить токсическое воздействие, которые стали причиной заболевания, или скорректировать недостаточность питания. Несмотря на то что эти меры могут устранить или уменьшить жалобы, выздоровление идёт медленно и может быть неполным.

164

Если причину нельзя устранить, то лечение сводится к минимизации недееспособности и боли. Физиотерапевт и специалист по реабилитации могут рекомендовать соответствующие ортопедические приспособления. Для облегчения нейропатической боли (например, диабетического синдрома жжения ног) эффективны трициклические антидепрессанты, такие как амитриптилин, или противосудорожные препараты, такие как габапентин.

Применяется также ряд направлений и методик в лечении полинейропатии: терапия препаратами, улучшающими проводимость импульсов по волокнам (ингибиторы холинэстеразы: прозерин, галантамин), витамины группы В, рефлексотерапия, плазмаферез (токсические ПНП и синдром Гийена-Барре), внутривенные иммуноглобулины (синдром Гийена-Барре), массаж и лечебная физкультура, физиотерапия.

45. Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре. Этиология, патогенез, клиника, современные аспекты лечения.

Синдром Гийена-Барре – это острая, обычно быстро прогрессирующая воспалительная полинейропатия, характеризующаяся мышечной слабостью и умеренным выпадением дистальной чувствительности и самоограничивающимся течением. Заболевание имеет аутоиммунную природу. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение включает в себя плазмаферез, внутривенные иммуноглобулины, искусственную вентиляцию лёгких при тяжёлом течении.

Синдром Гийена-Барре – это наиболее распространенная из приобретённых воспалительных нейропатий. Существует несколько разновидностей. При некоторых вариантах преобладает демиелинизация; при других вариантах поражается аксон.

Этиология и патогенез

Хотя причина синдрома Гийена-Барре до конца не изучена, считается, что он является аутоиммунным.

165

Примерно у двух третей пациентов синдром Гийена-Барре возникает через 5 дней - 3 недели после банального инфекционного заболевания, операции или вакцинации. Инфекция – триггерный фактор у более 50% пациентов; наиболее частые патогены включают:

Campylobacter jejuni,

кишечные вирусы,

вирусы герпеса (включая цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барр),

виды рода Mycoplasma.

Унекоторых пациентов болезнь развивается после инфекции вируса Зика или после COVID-19.

Если слабость прогрессирует в течение более 2 месяцев, ставится диагноз хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.

Клиника

У большинства пациентов с синдромом Гийена-Барре доминирует вялый парез; всегда проксимальные мышцы поражаются в большей степени и нарушения чувствительности выражены меньше. Обычно практически симметричная мышечная слабость с парестезиями начинается распространяться с ног и затем поражает руки, но в некоторых случаях парез начинается с мышц рук или головы. В 90% случаев слабость обычно достигает максимума на 3-4 неделе заболевания. Выпадают глубокие сухожильные рефлексы. Функция сфинктеров обычно не нарушается. Слабость остаётся неизменной в течение различного периода времени, как правило, в течение нескольких недель, а затем разрешается.

При тяжёлом течении более чем в половине случаев страдают лицевые и орофарингеальные мышцы. Может развиваться дегидратация и недостаточность питания. В 5-10% случаев в связи с параличом дыхательных мышц требуется интубация трахеи и проведение ИВЛ.

У некоторых пациентов (возможно, при вариантной форме) развивается выраженная, угрожающая жизни вегетативная дисфункция с колебаниями артериального давления, нарушением секреции антидиуретического гормона, аритмиями, непроходимостью желудочно-кишечного тракта, задержкой мочи и нарушением реакции зрачков на свет.

Диагностика

Диагноз синдром Гийена-Барре ставится, прежде всего, на основании клинической картины.

Необходимы проведение анализов на наличие инфекционных заболеваний и оценка иммунного статуса, включая тесты на гепатит и ВИЧ, и электрофорез белков сыворотки.

При подозрении на синдром Гийена-Барре показана госпитализация для выполнения нейрофизиологического исследования (анализ скорости распространения возбуждения по нерву и

электронейромиография), проведения анализа ликвора (СМЖ) и наблюдения с определением форсированной жизненной ёмкости лёгких каждые 6-8 часов. При нейрофизиологическом исследовании у большинства пациентов выявляется замедление скорости распространения возбуждения и признаки сегментарной демиелинизации; тем не менее, нормальные результаты, в

особенности в первые 5-7 дней, не позволяют исключить диагноз и не должны становиться причиной откладывания лечения.

166

При анализе ликвора может выявляться белково-клеточная диссоциация (повышение уровня белка вследствие разрушения миелина и нормальное количество лейкоцитов), но её может не быть в течение 1-й недели заболевания, а в 10% случаев она вообще отсутствует.

Лечение

Синдром Гийена-Барре – это неотложное состояние, требующее постоянного мониторинга и поддержания жизненно важных функций, обычно в палате интенсивной терапии и реанимации. Необходимо часто измерять форсированную жизненную ёмкость лёгких, чтобы при необходимости начать респираторную поддержку. При снижении форсированной жизненной ёмкости до уровня <15

мл/кг показана интубация трахеи и ИВЛ.

Терапией выбора является раннее назначение внутривенных иммуноглобулинов.

Плазмаферез помогает при проведении на ранних стадиях заболевания; он применяется также при неэффективности внутривенного иммуноглобулина. Плазмаферез удаляет введённые ранее внутривенные иммуноглобулины, нивелируя их эффект, поэтому его не следует проводить во время или вскоре после завершения лечения иммуноглобулинами, рекомендуется соблюдать интервал как минимум 2-3 сут.

При невозможности приёма жидкости через рот следует проводить инфузионную терапию с поддержанием диуреза на уровне не менее 1,0-1,5 л/день. В условиях постельного режима конечности следует оберегать от травм и сдавливания.

Низкомолекулярный гепарин (например, эноксапарин натрия) помогает предотвратить тромбоз глубоких вен у пациентов, прикованных к постели.

Кортикостероиды не улучшают течение заболевания и могут ухудшить его исход.

167

46. Невропатия лучевого, локтевого и срединного нервов. Этиология, клинические проявления, диагностика, лечение.

Мононевропатия – это поражение одного периферического нерва, проявляющееся нарушением его функции. Причиной мононейропатии могут быть травмы, интоксикации, компрессия и ишемия, а также их сочетание.

Этиология

Травма является наиболее распространённой причиной острой мононевропатии.

Интенсивная мышечная активность или сильное перенапряжение сустава могут вызвать очаговую невропатию, также, как и повторяющиеся мелкие травмы (например, крепкий захват рукой небольших инструментов, чрезмерная вибрация отбойного молотка).

Продолжительное непрерывное давление о костные выступы чревато компрессионной невропатией, обычно с поражением поверхностных нервов (локтевого, лучевого, малоберцового), особенно у

168

худых людей; такое сдавливание возможно во сне, в условиях интоксикации, езды на велосипеде или наркоза.

Компрессия нервов в узких каналах приводит к туннельной невропатии (например, при туннельном синдроме карпального (запястного) канала).

Компрессия нерва опухолью при гиперостозе, при ношении гипсовой повязки, при использовании костылей, при длительном сдавлении при нахождении в одной позе (например, при работе в саду) чревата компрессионным параличом.

Невропатию также могут вызвать кровоизлияние, сдавливающее нерв, воздействие холода или радиации, непосредственное прорастание опухоли.

Сдавливание нерва может быть временным (например, вызванное интенсивными движениями) или постоянным (например, вызванное опухолью или анатомической аномалией).

Туннельный синдром – это компрессионно-ишемическое поражение нерва в узких анатомических пространствах. Основными причинами развития туннельных синдромов являются генетически детерминированная узость невральных анатомических каналов, а также наличие дополнительных фиброзных тяжей в мышцах и сухожилиях. Среди внешних факторов необходимо отметить статические нагрузки, длительные стереотипные движения и травмы.

Туннельный синдром карпального канала обусловлен поражением срединного нерва, туннельный синдром кубитального канала – поражением локтевого нерва.

Клиника (см. таблицу)

Основными клиническими симптомами невропатии лучевого нерва являются слабость тыльной флексии (разгибания) кисти и пальцев с гипестезией на тыльной поверхности кисти и предплечья.

Поражение локтевого нерва проявляется слабостью и снижением чувствительности на IV и V пальцах кисти.

Невропатия срединного нерва характеризуется слабостью сгибания I-III пальцев кисти и гипестезией на них. Кроме того, при невропатии срединного нерва характерен болевой синдром в области предплечья.

Основными симптомами невропатии малоберцового нерва являются слабость тыльной флексии (разгибания) стопы и её пальцев с участком гипестезии на тыльной поверхности стопы.

При поражении большеберцового нерва определяется слабость подошвенного сгибания стопы, возможны утрата ахиллова рефлекса и болевой синдром в области голени.

Диагностика

Диагноз устанавливается с учётом неврологической картины и анамнеза с подтверждением на электронейромиографии.

Лечение

Методы лечения зависят от причины заболевания. Проводится лечение первичного заболевания.

Лечение компрессионной невропатии зависит от её причины:

169