Врожденный сифилис.
Проявления сифилиса у новорожденного при врожденном сифилисе и у взрослого человека при приобретенном заболевании существенно отличаются друг от друга. Главным фактором, определяющим различие морфологических симптомов, является, помимо возраста, иммунобиологическая реакция организма, вызванная внедрением бледной трепонемы.
Участие костного аппарата при врожденном сифилисе разными авторами расценивается неодинаково, и в среднем составляет около 80% у детей 6 месяцев с активными клиническими проявлениями заболевания. В ряде случаев изменения в костях служат единственным симптомом указывающим на сифилис.
С клинической точки зрения врожденный сифилис делится на несколько групп.75 Однако принципиального различия между сифилисом плода и ранним сифилисом грудного возраста нет. Сифилис новорожденного младенца – это продолжение внутриутробного заболевания. Сифилис рецидивного периода, поражающий детей в возрасте до 4 лет, и поздний врожденный сифилис у детей старше 4 лет, а также в юношеском возрасте76, проявляется анатомически и рентгенологически в основном одинаково и не отличается от третичного приобретенного сифилиса77. При сифилисе плода и новорожденного бледная трепонема проникает в кость гематогенным путем.78 Бледные трепонемы располагаются в типичных местах, а именно там, где происходит наиболее энергичный рост кости. Данная закономерность детерминирована богатством кровоснабжения этих участков и высоким уровнем метаболизма в них79. Фиксация микроорганизма и максимум своего проявления в костях происходит также в период наиболее активного их темпа роста, а именно начиная с 5 – 6 месяца внутриутробного развития и кончая 5 – 6 месяцем после рождения80. Таким образом, максимальные специфические изменения81 происходят в месте роста кости в длину, т. е. в области энхондрального окостенения, а именно в эпифизарных хрящевых дисках, и на месте роста в толщину – периостального роста, т.е. во внутреннем слое надкостницы (рисунок №1). Следовательно, врожденный сифилис вызывает три типа характерных изменений:
Сифилитический остеохондрит82 на эпифизарных концах длинных трубчатых костей;
Сифилитический периостит в области диафизов костей;
Сифилитический (гуммозный)83 остеомиелит (диафизарные деструктивные изменения).
Для адекватного понимания рентгенологической картины сифилитического остеохондрита необходимо иметь представление о нормальном процессе энхондрального окостенения в рентгенологическом изображении (рисунок №2)84.
Эпифизарный хрящевой диск вырабатывает костное вещество по направлению к диафизу. На границе между хрящевой зоной (5)85 и губчатым веществом метафиза кости (7) откладывается плотный вал который в нормальных условиях виден как совершенно гладкая темная узкая полоска – это зона предварительного или временного обызвествления (6)86. В толще эпифизарного хряща появляется87 точка или ядро окостенения (3), которая постепенно увеличиваясь полностью сливается с метафизом. В результате на рентгенограмме визуализируются последовательно в направлении от периферии к центру кости следующие теневые элементы:
суставной покровный хрящ (1), который не задерживает рентгеновских лучей и поэтому сливается с противолежащем суставным хрящом соседней кости и истинной суставной щелью и образует единую светлую «рентгеновскую суставную щель»;
подхрящевая костная зона (2) – костная подстилка, отделяет в виде темной тонкой гомогенной полоски светлый хрящ от губчатого вещества эпифизарного ядра окостенения (3);
базальная зона окостенения (4);
эпифизарная хрящевая зона визуализируется в виде светлой широкой или узкой полосы88 (5);
зона предварительного обызвествления (6) окаймляет периферический отдел губчатого вещества метафиза кости (7);
диафиз (8) кости без четкой анатомической границы сливается с ее метафизом (7).
В основе патоморфологических изменений при остеохондритах лежат следующие нарушения остеогенеза:
торможение нормального рассасывания хряща,
чрезмерное обызвествление хряща в зоне предварительного окостенения;
торможение образование кости в метафизарном отделе и разрушение костной ткани.
Степень выраженности этих нарушений зависит от реактивности организма ребенка, вирулентности инфекции и локализации воспалительного процесса. Наиболее выражены проявления остеохондритов в костях нижних конечностей, характеризующихся наиболее высоким темпом роста и уровнем обмена веществ (рисунок №1).
Клинически остехондриты проявляются утолщением мягких тканей в области суставов (без гиперемии) и болезненностью при пальпации. При отсутствии клинической картины диагноз остеохондрита устанавливается рентгенологически.
Рентгенологическая картина сифилитического остеохондрита.
Рентгенологическая симптоматика сводится к следующим элементам (рисунок №3) или четырем стадиям изменений89:
расширение зоны предварительного обызвествления и ее уплотнение;
в метафизе непосредственно под уплотненной зоной предварительного обызвествления появляется светлая полоска – развитие грануляционной ткани и деструкции кости;
грубые деструктивные изменения, возможен патологический перелом (псевдопаралич Парро)90;
стадия репорации.
Итак, наиболее ранняя стадия остеохондрита проявляется расширением зоны предварительного обызвествления и повышением ее интенсивности. Вместо узкой с четким контуром полосы (1)91появляется широкая поперечная полоска, контуры которой зазубрены и несколько смазаны (2). Некоторые зубцы вдаются в хрящевую зону, а со стороны метафиза контуры выглядят шероховатыми, иногда с длинными костными шипами. Аргументом в пользу сифилитического поражения выступает также и потеря гомогенности зоны (ее фрагментация)92. Далее, во вторую стадию появляется поперечная светлая полоса в метафизе непосредственно под зоной предварительного обызвествления (3), и соответствует пониженной продукции трабекул.
Вначале третьей степени остеохондрита в зоне просветления93 еще виднеются единичные костные балки, при прогрессировании процесса, когда весь метафизарный конец кости занят грануляционной соединительной тканью, светлая полоска становиться бесструктурной и все балки полностью рассасываются. Грануляции разрушают и корковое вещество (4), а врастая по направлению к диафизу рассасывают зону предварительного обызвествления, так что краевая часть обызвествленного диска, подрытая со всех сторон грануляциями, свободно выдается в сторону (5). Диаметр костномозгового канала расширяется94.
Так как в метафизе кости губчатое и корковое костное вещество может быть в значительной степени разрушено, то возможны внутриметафизарные патологические переломы.95
Сифилитический остеохондрит является системным заболеванием, и в тяжелых случаях поражает все зоны энхондрального окостенения (конечности, череп, грудину, таз, позвоночник, но чаще и более выражено длинные трубчатые кости, где нередко определяются симметричные поражения). Помимо системности, симметричности и стадийности, особенностью сифилитических остеохондритов является их лабильность. Под влиянием специфического лечения характерные для них изменения довольно быстро подвергаются инволюции.96
Что касается очагово-деструктивных (гуммозных) процессов при врожденном сифилисе у плода или грудного ребенка, и если «гуммой» обозначать округлый очаг разрушения костного вещества, замещенный специфической грануляционной тканью и окруженный остеосклеротическим ободком, то можно говорить о центральной и краевой формах деструктивного врожденного сифилиса.
Более редким проявлением раннего врожденного сифилиса является инфильтративно-экссудативный воспалительный процесс в надкостнице - периостит.