Редкие болезни легких

МУКОВИСЦЕДОЗ

Муковисцедоз – универсальная экзокринопатия наследственного характера. В основе заболевания лежит выработка вязкого секрета, который закупоривает просветы выводных протоков бронхиальных желез, печени, поджелудочной железы и кишечника. В легких при морфологическом исследовании находят расширенные бронхи, бронхиальные кисты, бронхоэктазы и признаки хронического воспаления, как в бронхах, так и в паренхиме легкого.

Частота распространения муковисцедоза – 1 больной ребенок на 2,5 тысячи родившихся. Выделяются три формы муковисцедоза:1)легочная, 2)кишечная, 3)смешанная. В клинике отмечается наследование заболевания, хронические легочные заболевания, повышение уровня натрия и хлора в поте, кишечные проявления в виде неустойчивого и обильного стула, мекониальной непроходимости.

Легочная форма проявляется постоянным, приступообразным, надсадным кашлем. Мокроты очень мало и она густая. Присоединение инфекции приводит к изменению характера мокроты, и она становиться слизисто-гнойной. Вязкий бронхиальный секрет вызывает астматическое состояние. В легких. Даже вне обострения процесса выслушиваются влажные хрипы. У детей первого месяца жизни развивается дистрофия в результате нарушения пищеварения.

Рентгенологически определяется неравномерная прозрачность легочных полей – участки гиповентиляции и вздутия. Повторные воспалительные процессы приводят к обогащению и деформации легочного рисунка и признаки хронического бронхолегочного процесса. У новорожденных страдающих муковисцедозом наблюдается эмфизема, которая является неблагоприятным прогностическим признаком. Особенно хорошо видно вздутие легочной ткани у новорожденного на боковом снимке органов грудной полости. На рентгенограмме видна бочкообразная деформация грудной клетки и увеличение расстояния между сосудистой тенью и грудиной. Пневмония при муковисцедозе развивается чаще в нижних отделах легких, при этом возможно абсцедирование и пневмоторакс. Корни значительно расширены и тени их плотные. К 10 годам развивается интерстициальный пневмосклероз и ателектазы, и корни легких смещаются кверху или книзу. Всем детям, страдающим муковисцедозом, показана бронхоскопия и бронхография.

Контрастное исследование бронхиального дерева демонстрирует признаки деформирующего бронхита и бронхоэктазов. Абсолютно все заполненные контрастным веществом бронхи не имеют мелких ответвлений и формируют картину «коряг». В тяжелых случаях, при поражении всех мелких бронхиальных веточек обзорная рентгенограмма органов грудной полости может напоминать картину диссеминированного туберкулеза. Безвоздушные альвеолы и бронхиолы, заполненные вязким секретом, дают множество милиарных теней, которые в отличие от туберкулезного процесса локализуются в основном не в верхних, а в нижних отделах легких.

КОЛЛАГЕНОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Коллагеновые заболевания – результат поражения соединительной ткани. В эту группу патологических процессов относят системную красную волчанку, системную склеродермию, дерматомиозит, узелковый периартериит, ревматизм, ревматоидный артрит. Ежегодно наблюдается увеличение количества детей, страдающих коллагенозами. При заболевании происходят генерализованные иммунопатологические процессы, приводящие к поражению сосудов и соединительной ткани. При всех перечисленных формах коллагеноза имеется поражение легких. В легких заболевание начинается с перивазальных и перибронхиальных изменений. Васкулит приводит к вторичной легочной гипертензии и сопровождается поражением сердца с формированием легочного сердца. В легочной ткани постепенно формируется пневмосклероз ограниченного или диффузного характера. Нарушение кровообращения приводит к инфаркту легочной ткани, некрозу и образованию полости. Клинические проявления легочной патологии могут иметь два основных варианта: 1)тип интерстициальной пневмонии, которая сопровождается скудными физикальными и субъективными симптомами и 2)тип легочного васкулита – очень тяжелые симптомы дыхательной недостаточности, кашель, влажные хрипы, шум трения плевры, одышка, цианоз и кровохарканье.

Системная красная волчанка.

Поражение легочной ткани проявляется, так называемым, волчаночным пневмонитом. На рентгенограмме органов грудной полости определяются очаговые тени, расположенные симметрично с обеих сторон на фоне обогащенного и деформированного легочного рисунка. Изменение корней отсутствует. Волчаночный пневмонит течет волнообразно и выздоровление не наступает. Для детей пневмонит не представляет значительно опасности, однако у взрослых он может закончиться летально. При хроническом течении заболевания могут быть изолированные множественные инфильтраты и лобарное поражение. Динамика развития патологического процесса включает последовательную смену пневмонита, ателектаза, инфаркта, внутрилегочной полости и, наконец, пневмоторакса. Ателектазы имеют вид диска, расположены в боковых отделах. Поражение диафрагмы приводит к ее высокому стоянию и, как результат, сдавлению нижних сегментов легких, а так же изменению формы и положения сердца. Волчаночный пневмонит может сопровождаться большим количеством плеврального выпота в обеих плевральных полостях. В отличие от туберкулезного поражения, при волчаночном пневмоните верхушки легких остаются свободными от инфильтративных изменений, отсутствуют кальцинаты, нет эффекта от специфической противотуберкулезной терапии и туберкулиновые пробы отрицательные. Кроме этого не характерен для туберкулеза двусторонний плеврит.

Системная склеродермия

Клиника заболевания весьма скудная. Рентгенологические изменения в легких появляются еще до появления основных клинических симптомов. На рентгенограмме органов грудной полости определяется обогащение и деформация легочного рисунка, больше выраженные в базальных сегментах. Прогрессивно развивается пневмосклероз, инфаркты легкого, приводящие к формированию бронхоэктазов, кист и каверн. В стенках бронхов могут быть включения кальция. Периодически заболевание осложняется присоединившейся пневмонией. Полости в легком могут приводить к пневмотораксу и плевральному выпоту.

Узелковый периартериит

При данном заболевании нет клинических признаков поражения дыхательной системы, однако, общие для всех коллагенозов патофизиологические и патоморфологические процессы формируют стереотипную картину: инфаркт легкого, переходящий в полость и пневмоторакс.

Лучевая диагностика заболеваний и повреждений органов живота

__________________________________________________________________

ДУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ.

АНАТОМИЯ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ

Почки расположены в забрюшинном пространстве, и помере роста ребенка происходит постепенное движение почек сверху- вниз. Так у новорожденных верхний полюс правой почки определяется на уровне Th11, у ребенка 5 месяцев на уровне-Th12. В два года верхний полюс почки располагается на уровне межпозвонкового диска Th12- L1, а нижний - науровне верхнего края L4. Левая почка, как правило, находится выше правой на величину полупозвонка. Паренхима почки делится на три полюса: верхний, латеральный и нижний. Нижний полюс обычно наиболее крупный. Особенностью почек у детей до 2 лет является то, что они могут сохранять дольчатое (эмбриональное) строение. Кроме этого левая почка может иметь выпячивание по латеральному контуру – это так называемая «горбатая» почка в результате гиперплазии столбика Бертена. Оси почек расположены параллельно оси позвоночника, или расходятся в каудальном направлении. Почечная паренхима имеет два слоя: корковый, представленный в основном клубочками и мозговой, образованный канальцами. Канальцы формируют пирамидки, основания которых обращены кнаружи, а вершины – кнутри. Соответственно числу пирамидок имеется 10-15 малых чашечек, которые переходят в большие. Всего собирательная система почки имеет в среднем 3 больших чашечки. Возможны варианты, когда почка имеет 2 или 4 большие чашечки. Большая чашечка является основанием, от которого отходят от одной до нескольких малых чашечек. Малые чашечки расположены в два ряда. В каждой из них различают шейку – место слияния малой и большой чашечек. Чашечка прилежит к сосочку пирамиды. Малая чашечка и сосочек образуют форникальный аппарат почки. Именно область фоникального аппарата является наиболее уязвимой для бактериальной флоры вызывающей воспалительный процесс. Чашечки перистальтируют и, значит, имеют фазу дистолы и систолы. Диастола – фаза заполнения чашечки мочой – наиболее продолжительная. Систола – фаза опорожнения, очень короткая. Большие чашечки через шейки сливаются и формируют лоханку, большая часть которой, как правило, расположена в синусе почки. К воротам почки подходят сосуды. Существует два типа сосудистого русла почки: 1)магистральный – от почечной артерии отходит 2-3сосудистых ствола. 2)рассыпной тип – от почечной артерии отходи большее, чем три количество питающих сосудов, возможно наличие добавочного крупного артериального ствола, отходящего от аорты. Такой тип кровоснабжения часто сочетается с дистопией почки и ее недоразвитием. От лоханки отходит мочеточник. У детей младшего возраста мочеточник отходит от лоханки под прямым углом. Мочеточник имеет три сужения на уровне лоханочно-мочеточникового соустья, в месте перекреста подвздошными сосудами на уровне крыла подвздошной кости и в месте прободения мочевого пузыря. Мочеточник активно сокращается, формируя так называемые цистоиды – функциональные единицы, в которых содержится моча.

Мочевой пузырь у детей до 12 лет расположен в брюшной полости. Размеры и форма его зависят от тонуса и степени наполнения. Мочевой пузырь может быть деформирован рядом расположенными органами. При двойном контрастировании полости пузыря видны складки слизистой.

Показания для лучевого исследования мочевыделительной системы у детей: 1)многократные боли в животе и в области поясницы, 2)длительная лихорадка неясной этиологии, 3) температура не связанная с вирусной инфекцией или повторный подъем температуры при ОРЗ, 4)мочевой синдром, 5)объемное образование живота, 6)артериальная гипертензия, 7)травма живота и поясницы.

Методы и методики лучевого исследования.

Лучевые методы исследования включают рентгеновский, ультразвуковой, магнитно-резонансный и радионуклидный. Наибольшее распространение имеют рентгеновский и ультразвуковой методы исследования мочевыделительной системы.

Диагностические мероприятия должны начинаться с ультразвукового сканирования области почек и мочевого пузыря. УЗИ позволяет оценить положение, подвижность почек, форму, размеры, объем, структуру паренхимы, состояние чашечно-лоханочной системы, наличие или отсутствие объемных образований и конкрементов.