Неонатология 531

Таблица 14-4. Причины и принципы лечения геморрагического синдрома

Причины	Лечение
Коагулопатии:	Викасол + СЗП
первичная ГрБН
вторичная ГрБН при тяжелых И,	То же
гепатопатиях
Наследственный дефицит	Концентрированный препарат протромбинового
ФСК:
VII	комплекса 15–30 ЕД/кг в/в 2 р/сут
VIII	При гемофилии А – СЗП 25 мл/кг, криопреципитат
	30–50 ЕД/кг, при гемофилии В – концентрат IХ ФСК
	в/в 30–50 ЕД/кг (до 100 ЕД/кг) 2 р/сут, при гемофи-
	лии С – СЗП 25 мл/кг или препарат протромбинового
	комплекса в/в 15–30 ЕД/кг
болезнь Виллебранда	При кровоточивости СЗП 15 мл/кг или криопреци-
	питат (VШ ФСК) 30–50 ЕД/кг 2 р/сут
гипо-, а-, дисфибриногенемии	СЗП 10–20 мл/кг, препарат концентрированного
	фибриногена 100 мг/кг или криопреципитат (ан-
	тигемофильного глобулина) – доза по фибриногену
	100 мг/кг
Тромбоцитопении,
тромбоцитопатии:	Стандартные ИГВВ, этамзилат, позднее прикладыва-
изоиммунная ТП
	ние к груди, при количестве тромбоцитов < 20,0·109/л –
трансиммунная ТП	переливание ТМ матери, преднизолон
	Стандартные ИГВВ, этамзилат, позднее прикладыва-
	ние к груди, при количестве тромбоцитов < 20,0·109/л –
	переливание ТМ матери, преднизолон
ТП инфекционного и другого гене-	Лечение основного заболевания, при количестве
за без ДВС-синдрома	тромбоцитов < 20,0·109/л – переливание ТМ
тромбоцитопатии	Отмена соответствующих ЛС, этамзилат
(чаще лекарственные)
TAR-синдром [врожденный гипо-(а)-	Тромбоконцентрат 20–30 мл/кг при количестве тромбо-
мегакариоцитоз в сочетании с атре-	цитов <10,0·109/л и кровоточивости, при стойком сни-
зией лучевых костей]	жении количества тромбоцитов < 20,0·109/л – транс-
	плантация стволовых клеток или костного мозга
Синдром Казабаха–Меррита (врож-	Тромбоконцентрат, хирургическое лечение геман-
денная аномалия развития – гигант-	гиомы, антиагреганты (АСК п/о в дозе 5 мг/кг/сут
ская гемангиома, тромбоцитопения,	в 3 приема), при анемии – ЭМ
обусловленная секвестрацией и ли-
зисом тромбоцитов в гемангиоме,
в некоторых случаях гемолитическая
анемия)
Синдром Вискотта–Олдрича (на-	Пентаглобин, этамзилат, трансплантация стволовых
следственная патология – экзема,	клеток или костного мозга
тромбоцитопения и рецидивирующие
инфекции)
Геморрагический синдром сме-	Лечение основного заболевания, восстановление ОЦК,
шанного генеза:	дезагрегационная терапия, СЗП, гепарин, ИТ
ДВС
ТМ – тромбоцитная масса.

микроструйно каждые 4–6 ч в НД 10– 25 ЕД/кг/сут, при необходимости дозу увеличивают до 50–150 ЕД/кг/сут под контролем времени свертывания кро- ви, отмену осуществляют постепенно, снижая дозу.

14.6. НАРУШЕНИЯ ДЫХАНИЯ

Респираторный дистресс-синдром (РДС) наиболее часто развивается у недоно- шенных НР с ГВ<34 нед.

С целью профилактики и лечения РДС всем детям с ГВ<32 нед, делающим самостоятельные вдохи (необязательно регулярные), в родильном зале сразу после рождения устанавливают бина- зальные канюли для проведения дыха- ния при СРАР (nСРАР). При отсутствии дыхания проводят масочную вентиля- цию с давлением на вдохе 20–25 мм вод.ст. у детей с ГВ>34 нед и РЕЕР 4–6 мм вод.ст. с частотой 50–60/мин, FiO2 0,6, I/E 1:2. При появлении са-

532 Неонатология

мостоятельных вдохов переходят на nСРАР. При неэффективности масоч- ной ИВЛ в течение 30 с (снижение ЧСС<100/мин) – интубация трахеи

иИВЛ. Задачи респираторной под-

держки у НР с РДС: поддержание раО2

на уровне 50–70 мм рт.ст. (SpO2 84–92%), paCO2 40–45 мм рт.ст., рН 7,25–7,35

для доношенных и рН 7,20–7,25 для недоношенных НР.

Применение сурфактанта с профи- лактической целью показано всем НР с ГВ≤27 нед. Сурфактант в дозе 100 мг/кг (для куросурфа) вводят не- посредственно после рождения ребенка в родильной комнате. С лечебной целью показано введ. сурфактанта недоношен- ным НР с РДС, если для поддержания SaO2>85% требуется СРАР>6 см вод.ст.

иFiO2>0,4, а также на рентгенограмме сохраняются признаки РДС. Противо- показания к назначению сурфактанта: легочное кровотечение, отек легких, тяжелая гипотермия, декомпенсирован- ный ацидоз, АрГ, шок. Перед введ. сур- фактанта необходимо стабилизировать состояние НР, уточнить положение ин- тубационной трубки, провести санацию трахеобронхиального дерева.

Препарат выбора – куросурф – готовая к употреблению сусп., которую подо- гревают до температуры 37°С. Препа- рат вводят э/т в дозе 100–200 мг/кг фосфолипидов через эндотрахеальный катетер в положении НР на спине

исрединном положении головы. По- вторно в дозе 200 мг/кг вводят через 6–8 ч, если НР нуждается в продол-

жении ИВЛ с FiO2>0,4. В первые часы после введения сурфактанта необходим контроль газового состава крови, пока- зателей вентиляции и легочной меха- ники для своевременного уменьшения параметров ИВЛ.

Всем НР с РДС назначают эмпириче- скую АБ-терапию (ампициллин в сочета- нии с аминогликозидом) с последующей коррекцией после получения результа- тов посевов крови. Посиндромную тера- пию РДС (борьба с сердечно-сосудистой недостаточностью, отеком мозга, судо- рогами, гипербилирубинемией, ОПН) проводят по общим принципам.

У НР после ИВЛ при переводе на са- мостоятельное дыхание в случаях воз-

никновения повторных апноэ (останов- ки дыхания >10 с, сопровождающиеся ЧСС<100/мин) используют кофеин-бен- зоат Na в/в в НД 20 мг/кг/сут в 2–3 введ., затем в ПД 5–10 мг/кг/сут.

14.7. НАРУШЕНИЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ССС

Для устранения СН и аритмии прежде всего необходимо ликвидировать их при- чину и одновременно назначить ЛС, по- вышающие эффективность деятельности сердца, – кардиотоники, ААС, мочегон- ные средства (фуросемид 1–3 мг/кг/сут; спиронолактон в НД 5 мг/кг/сут, затем

вПД 2–3 мг/кг/сут; гидрохлоротиазид 2–4 мг/кг/сут в 2 приема), препара- ты, снижающие пред- и постнагрузку на сердце и улучшающие метаболизм миокарда.

Кардиотонические средства –

СГ, дофамин, добутамин и др. Из СГ применяют дигоксин, который вводят для экстренной помощи в/в медленно

втечение 2–5 мин в изотоническом р-ре NaCl или в 10% р-ре Гл. Доза насыщения дигоксина для недоношен- ных НР – 20 мкг/кг, ПД – 5 мкг/кг, для доношенных НР – соответственно 30 мкг/кг и 8–10 мкг/кг. Путь введ. (в/в или п/о) зависит от тяжести состоя- ния НР. В зависимости от выраженно- сти СН используют быстрый (1–2 сут), умеренный (3–4 сут) или медленный (≥5 сут) темп насыщения дигоксином. Вводят в дозе насыщения 3 р/сут с ин- тервалом 8 ч, ПД – 2 р/сут через 12 ч. Возможно назначение дигоксина сразу

вПД 10 мкг/кг/сут в 2 приема с интер- валом 12 ч. Необходим контроль ЧСС,

параметров ЭКГ. Противопоказания:

патологические состояния, протекающие с синдромом малого СВ (обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, выраженный стеноз или коарктация аорты), острый миокардит.

При застойной СН, резистент- ной к диуретикам и СГ, назначают

ИАПФ – каптоприл (капотен) в дозе

0,5–2,0 мг/кг/сут как монотерапия или

вкомбинации с дигоксином и диуре- тиками, кроме К-сберегающих, под контролем АД. Показания: кардио-

миопатия, миокардит, недостаточность митрального или аортального клапана, послеоперационная дисфункция левого желудочка, клапанная недостаточность после оперативной коррекции ВПС, ле- гочная гипертензия. Появление кашля как проявление бронхоспазма требует отмены ИАПФ.

Для лечения острой левожелудочковой недостаточности, отека легких, КШ используют препараты немедленного действия: адреномиметик эпинефрин (Адр), негликозидные кардиотонические средства, периферические вазодилата- торы и фуросемид.

К негликозидным кардиотоническим средствам относят допамин (дофамин,

допмин), который вводят в/в капель- но в 5% р-ре Гл или 0,9% р-ре NaCl в дозах от 5 до 20 мкг/кг/мин. Ос-

новной принцип подбора дозы: посте-

пенное увеличение скорости инф. на 1–2 мкг/кг/мин за 5–10 мин до полу- чения необходимого эффекта. В дозах до 5 мкг/кг/мин препарат нормализует тонус периферических артериол, уве- личивает почечный кровоток и СКФ (за счет стимуляции дофаминовых рецепторов), в дозах 5–10 мкг/кг/мин оказывает положительное инотроп- ное действие и повышает АД, в дозах >10 мкг/кг/мин инотропный эффект сочетается с выраженной вазоконст- рикцией (увеличение ОПСС). У детей с очень низкой МТ при рождении описанные эффекты в разных дозах могут быть иными. При недостаточной эффективности допамина или в случае декомпенсированного ацидоза исполь-

зуют эпинефрин (Адр) с 0,05–0,2 до

1,0–2,0 мкг/кг/мин. Необходим мони- торинг ЧСС, АД, диуреза, ЭКГ, КОС и периферического кровотока.

При выраженной легочной гипертен- зии, функционирующем артериаль- ном протоке оправдано использование β1-адреномиметика добутамина (на

5% р-ре Гл или 0,9% р-р NaCl) в до-

зах 5–25 мкг/кг/мин. Начало действия через 1–2 мин, максимальный эффект через 10 мин. Добутамин увеличивает СВ более выраженно, чем допамин. Повышает потребность миокарда в кис- лороде. Внимание: может вызвать АрГ у НР с гиповолемией.

Неонатология 533

К негликозидным кардиотоническим средствам также относят ингибиторы фосфодиэстеразы (амринон, милринон),

которые дают кардиотонический и ва- зодилатирующий эффекты. Aмринон вводят в/в в дозе 5–10 мкг/кг/мин.

Периферические вазодилататоры

уменьшают преднагрузку на сердце –

в/в нитроглицерин 3–5 мкг/кг/мин.

БАБ при СН показаны при наличии динамической реакции миокарда в виде тахикардии, диастолической дисфунк- ции на фоне гипертрофии миокарда различной этиологии и увеличении СВ. Пропранолол назначают в дозе 0,5–1 мг/кг/сут в 3 приема.

ААС. К чрезмерной синусовой та- хикардии относят ЧСС>190 в 1 мин у доношенных и >195 в 1 мин у недо- ношенных НР. Наджелудочковые та- хиаритмии (НТА) встречают чаще, чем желудочковые тахиаритмии (ЖТА). НТА связаны с ВПС и кардиомиопа- тией, иногда с гипертиреозом и ле- карственным влиянием. ЖТА чаще являются результатом тяжелой гипо- ксии, повреждения миокарда, пораже- ния ЦНС. Предсердные тахиаритмии (ПТА) возникают у НР по механизму «повторного входа» и связаны с доба- вочными проводящими путями. ПТА обычно осложняют кардиомиопатию и миокардит, послеоперационный период. ЖТА и право ПТА быстро приводят к СН.

Перед началом лечения необходимо регистрировать ЭКГ, т.к. вторичные синусовые тахикардии в специальной терапии не нуждаются, а НТА и ЖТА требуют разных методов лечения. При наджелудочковых тахикардиях на фоне АрГ и тяжелой СН производят транспи- щеводную высокочастотную электрости- муляцию предсердий. При нормальном АД и отсутствии выраженной СН вво- дят р-р аденозина в/в струйно в дозе 50 мкг/кг с последующим увеличением дозы (при необходимости) на 50 мкг/кг каждые 2 мин до максимальной дозы 250 мкг/кг (0,2–1,0 мл). Затем при эф- фективности этой терапии назначают п/о или в/в дигоксин в соответствую- щей дозе насыщения для поддержания синусового ритма. Реже применяют про- пранолол в разовой дозе 25–50 мкг/кг

534 Неонатология

в/в в течение 10 мин с возможным повторением введ. до 3–4 раз.

При ЖТА при нормальном АД начи- нают с в/в струйного введ. лидокаина

вдозе 0,5–1 мг/кг с последующим пе- реходом на в/в капельное введ. в дозе 10–50 мкг/кг/мин. При неэффектив- ности в течение 5 мин в/в капельно вводят амиодарон в НД 15 мг/кг/сут, ПД 5 мг/кг/сут. При ЖТА при повышен- ном АД – анаприлин 10–20 мг/кг/сут в/в капельно в 2–3 введ. под контро- лем АД.

Экстрасистолии у НР чаще имеют функциональный метаболический ге- нез и антиаритмического лечения не требуют.

Под чрезмерной синусовой брадикар- дией понимают ЧСС<90–100 в 1 мин у недоношенных и <80–90 в 1 мин у доношенных НР. Синусовые бради- кардии чаще имеют экстракардиальный генез – при гипоксии, гиперкапнии, электролитных нарушениях, алкалозе, реже при высоком ВЧД вследствие ВЖК или отека мозга. Причиной патологической брадиаритмии у НР является врожденная полная АВ-бло- када, которая часто сочетается с ВПС (ДМЖП, общий артериальный ствол, транспозиция крупных сосудов), но ред- ко имеет наследственный характер (бо- лезни соединительной ткани у матери). Необходимо проведение ЭКГ (удлинен- ный PQ). При синусовой или централь- ной брадикардии и различной степени АВ-блокады применяют 100% кислород после освобождения дыхательных путей, НМС при ЧСС<80 в 1 мин, адреналин в/в в дозе 10 мкг/кг (0,1 мл/кг), при сохранении брадикардии – в/в атропин

вдозе 15 мкг/кг при необходимости каждые 6–8 ч. При острой АВ-блокаде и центральной брадикардии применя- ют в/в 20 мкг/кг атропина и начина- ют в/в капельное введ. изопреналина

вдозе 20–300 нг/кг/мин.

Открытый артериальный про-

ток (ОАП). Изолированный шунт слева направо через ОАП чаще всего приобретает патологическое значение у недоношенных детей первых недель жизни. Вероятность его продолжитель- ного функционирования тем больше, чем меньше ГВ, МТ и тяжелее со-

стояние НР. Лечение ОАП включает мероприятия, направленные на закры- тие протока, профилактику и терапию последствий шунта. 3 основных метода терапии ОАП: консервативный, медика- ментозный и хирургический. Консерва- тивная терапия (эффективность у НР

сГВ<25 нед – 14%, 25–28 нед – 20%) –

ограничение объема вводимой жидкости на 20–40%. Желательно не увеличивать объем жидкости >130–150 мл/кг/сут.

СРАР≥5 мм Н2О. Для медикаментозной терапии применяют ибупрофен (пе-

деа – р-р для в/в введ.). Курс: 3 введ.

синтервалом 24 ч. Вводят по схеме: 10– 5–5 мг/кг. Препарат не назначать НР

свысоким уровнем НБ. Противопоказан для профилактического применения у НР с ГВ<28 нед. Индометацин для медикаментозной терапии ОАП в РФ не зарегистрирован. При неэффективности вышеописанных методов или больших размерах ОАП проводят хирургическое закрытие ОАП.

При необходимости поддержания арте- риального протока открытым (атрезия легочной артерии, тяжелая тетрада Фалло, трикуспидальная атрезия, ко- арктация аорты, гипоплазия левого сердца, критический аортальный сте- ноз, транспозиция магистральных со-

судов) применяют ПГЕ1 простин или ПГЕ2 динопростон в НД 3–5 нг/кг/сут в/в капельно, возможно увеличение дозы до 10–20 нг/кг/мин до наступле- ния эффекта или появления побочных явлений либо назначение п/о в НД

20–25 мкг/кг/ч.

14.8. ПОРАЖЕНИЯ ЦНС

Нарушения деятельности ЦНС в пери- натальном периоде могут быть следстви- ем гипоксии/ишемии, травмы, вирусных и бактериальных, обменных нарушений (наследственных и приобретенных). Воз- действие этих факторов может вызвать изменение мозгового кровотока, крово- излияние, отек мозга (ОМ), дистрофиче- ские изменения, некроз с последующим развитием глиоза, атрофию. Наиболее часто встречается гипоксическое пора- жение ЦНС – церебральная ишемия (ЦИ), или гипоксически-ишемическая

	Неонатология 535
энцефалопатия (ГИЭ), различной сте-	коррекции метаболических нарушений
пени тяжести. ЦИ I ст. проявляется	(гипомагниемия, гипокальциемия, ги-
возбуждением ЦНС, II ст. – угнетением	погликемия).
ЦНС, неонатальными судорогами, внут-	Поддерживающее лечение антиконвуль-
ричерепной гипертензией (ВЧГ), веге-	сантами ограничивают острым перио-
тативно-висцеральными нарушениями,	дом (п/о фенобарбитал 3–5 мг/кг/сут
III ст. – прогрессирующей потерей це-	в 2 приема ≤2–3 нед).
ребральной активности, повторными	Продолжающиеся судороги у НР в воз-
судорогами, дисфункцией стволовых	расте старше 7 с.ж. при наличии пато-
отделов, вегетативно-висцеральными	логической активности на ЭЭГ считают
нарушениями, ОМ. Среди ВЧК раз-	эпилептическими. Выбор антиконвуль-
личной локализации у недоношенных	санта зависит от типа приступа. При ин-
чаще встречаются внутрижелудочко-	фантильных спазмах назначают вальп-
вые (ВЖК). Лечение поражений ЦНС	роаты (конвулекс, депакин) п/о в НД
у НР носит синдромальный характер.	15–30 мг/кг/сут однократно и затем
Одновременно необходимо проводить	в ПД 10 мг/кг 2 р/сут. Также возможно
терапию, направленную на коррекцию	применение АКТГ (30–120 ЕД), синак-
тех патологических состояний, которые	тен депо (0,1 мг/кг). При генерализо-
привели к нарушениям функций мозга	ванных приступах препаратами I ряда
(охранительный и температурный ре-	являются вальпроаты в НД 15 мг/кг/сут
жим, респираторная поддержка, ИТ для	с постепенным повышением дозы до
коррекции ОЦК, водно-электролитных	достижения клинической ремиссии или
расстройств и гипогликемии).	побочных эффектов. При парциаль-
Судороги часто развиваются у НР,	ных приступах препаратами I ряда
которым проводили ПР после интрана-	является карбамазепины в дозе 5 мг/кг
тальной асфиксии. Судороги, связанные	2 р/сут с постепенным увеличением
с асфиксией, проявляются в первые	дозы до 30 мг/кг/сут. Сукцинимиды
12–24 ч жизни. Однократные и крат-	используют только в лечении абсансов
ковременные судороги у детей первых	(15–20 мг/кг/сут). При миоклонических
часов жизни, перенесших интранаталь-	приступах применяют вальпроаты или
ную гипоксию, как правило, не требу-	ламотриджин в дозе 2–15 мг/кг/сут
ют специальной терапии. Назначение	в виде монотерапии либо в комбинации
антиконвульсантов абсолютно показано	с вальпроатами в дозе 0,2–5 мг/кг/сут.
при наличии ≥3 эпизодов кратковре-	Общие правила применения антикон-
менных судорог в течение 1 ч или	вульсантов: 1) монотерапия; 2) в малой
длительности одного эпизода судорог	НД с постепенным увеличением до
>3 мин. Противосудорожную терапию	достижения ремиссии или появления
начинают с в/в введ. диазепама (сиба-	побочных эффектов; 3) выбор препарата
зон, седуксен) в дозе 0,3–0,5 мг/кг. При	в зависимости от типа приступа; 4) при
неэффективности назначают тиопентал	необходимости – постепенность замены
натрия в/в в НД 5 мг/кг, затем в ПД	препарата. Эффективность препарата
2–4 мг/кг/ч. Побочные эффекты: АрГ,	оценивается через ≥4 нед от начала
нарушение внутрисердечной прово-	лечения.
димости, гипотермия, конкурентное	Отек мозга (ОМ) чаще является про-
торможение метаболизма билирубина	явлением тяжелой асфиксии, травмы,
и др.	И ЦНС. Нарастание ОМ может стать
У всех НР с судорогами необходимы	причиной ВЧГ. Лечение: ИВЛ в режи-
динамический контроль уровня Гл,	ме нормовентиляции (раСО2 35–45 мм
Cпл ионизированного Са и Mg и соот-	рт.ст.), ограниченная по объему жид-
ветствующая коррекция выявленных	кости ИТ (до 2/3 физиологической по-
нарушений для профилактики метабо-	требности), соблюдение температурного
лических судорог. Противосудорожную	и охранительного режима, коррекция
терапию антиконвульсантами проводят	ацидоза, гипогликемии, гипокальцие-
на фоне ИТ, готовности к управляемой	мии, гипомагниемии, АрГ, АГ и др.;
ИВЛ и под контролем АД только после	при И проводят люмбальную пунк-