42. Дискоидная и диссеминированная красная волчанка. Этиология и патогенез. Клинические проявления. Патоморфология. Лечение. Диспансеризация.

Красная волчанка - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, сопровождающееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител.

Этиология разнообразна:

• наличие HLA антигенов (фактор наследственности) есть семейные случаи красной волчанки;

• гормональный фактор/дисбаланс (в группе риска больше женщин);

• факторы окружающей среды (УФ-излучение, вирусы {корь, коксаки, Эпштейн-Барр, очаги фокальной инфекции}, другие инфекционные агенты, лекарства, профессиональные патогенные факторы - длительно на солнце, асфальтоукладчики);

По поводу хронической инфекции: длительная инфекция так или иначе вызывает разрушение и изменение структуры ткани из-за чего и образуются АТ.

Патогенез в лекции был дан лишь картинкой ну и + никто не знает его наверняка, так что:

Все вышеперечисленные факторы вызывают гипериммунный ответ в отношении не только клеток (ядерных и цитоплазматичечскх), но и самой ДНК. Циркулирующие в крови антиядерные АТ образуют ИК, которые осаждаются на органы и ткани и вызывают локальную или системную воспалительную реакцию.

Патогистологические изменения заключаются в системной дезорганизации соединительной ткани и генерализованном поражении сосудов (люпус-васкулит). Разрушение ядер приводит к появлению LE-клеток в крови и гематоксилиновых телец в очагах воспаления.

Дискоидная красная волчанка отличается типичной локализацией: кожа скул, носа, щек, ушных раковин, шеи, мб волосистая часть головы.

Стадии:

1 - эритематозная - появление 1-2 небольших округлых розово-красных пятен с синюшным оттенком, слегка отечных с резкими границами. Пятно увеличивается, развивается инфильтрация и возникают бляшки 1-5 см.

2 - фолликулярный гиперкератоз - начинается с появления в центре серовато-белых чешуек. При попытке удалить чешуйки будет боль (симп. Бенье-Мещерского), при снятии же их увидим роговой шип (симп. “дамского каблучка”). Если пятна сливаются (покрывая все лицо), то могут формироваться “сально-роговые пробки” на коже ушных раковин (симп. Хачатуряна).

3 - атрофическая - в центре бляшки формируется серовато-белый атрофический рубец, постепенно распространяющийся на всю площадь очага, вокруг которого определяется четкий ободок фолликулярного гиперкератоза, а по периферии - небольшая зона гиперемии.

Диссеминированная красная волчанка является переходной формой между системной и кожной. При ней процесс переходит на закрытые участки тела (грудь, живот и тд). Такое происходит когда пациент не получает противорецидивные курсы терапии при более ограниченных формах волчанки, пренебрегает рекомендациями врача (загорает всем телом без SPF). Очаги напоминают псориатические, но при псориазе не остается рубцов). При дерматоскопии видим линейные ветвящиеся сосуды, белые очаги рубца, кератотические пробки.

Лечение

• сосудистые препараты (кальций, пентоксифиллин, вит. С,РР)

• противомалярийные (гидроксихлорохин)

• антиоксиланты (вит.А,Е, бета-каротин)

• топические стероиды

• SPF 50+ с мая по сентябрь

• при диссеминированной форме системные ГКС

Больные подлежат диспансерному наблюдению у дерматолога. В осенне-летний период показан прием хинолиновых препаратов, санация очагов инфекции, исключение УФ-излучения, использование шляп, закрытой одежды.